Справочник педиатра - Наталья Глебовна Соколова

Это одно из наиболее частых и самых инвалидизирующих ревматических заболеваний. В возникновении заболевания придается значение «медленным» вирусам, нарушения иммуногенеза являются ведущим фактором. Пик заболеваемости наблюдается в 2–4 года. Девочки болеют в 2–3 раза чаще мальчиков.

Клиника. Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) часто начинается после ангины, острой респираторной инфекции или переохлаждения. Острое начало сопровождается лихорадкой, припуханием и резкой болезненностью суставов, увеличением лимфатических узлов, селезенки, иногда печени, аллергической сыпью. При подостром начале температура невысокая, неправильного типа, воспалительные изменения в суставах менее выражены.

Основной клинический синдром – артрит. Поражаются крупные и средние суставы (коленные, голеностопные, лучезапястные, локтевые, тазобедренные), реже – мелкие суставы кисти. Типичным является поражение шейного отдела позвоночника и челюстно-височных суставов. Артралгии настолько сильные, что даже прикосновение простыни вызывает у ребенка резкие боли (синдром «простыни»).

Сначала развивается моноартрит (чаще в коленном суставе), а затем, в течение 1–3 мес., поражается такой же сустав с противоположной стороны, как правило, имеется симметричность поражения. Деформируясь, суставы приобретают различную форму: коленные – шаровидную, лучезапястные, межфаланговые суставы пальцев – веретенообразную. Нарастают ограничение подвижности в суставах, мышечная атрофия, общая дистрофия, анемия. Течение болезни волнообразное.

Выделяют две основные клинические формы: суставную (65–70 %) и суставно-висцеральную.

При суставной форме поражение суставов может быть в виде полиартрита, олигоартрита, захватывающего 2–4 сустава (коленные, тазобедренные), моноартрита (чаще поражается коленный сустав). Внимания заслуживает симптом утренней скованности, хотя его трудно проследить у детей моложе 4–5 лет. В более старшем возрасте отмечается затруднение движения в пораженных суставах именно по утрам. Этот симптом является одним из диагностических критериев болезни.

Суставно-висцеральная форма может иметь несколько клинических вариантов.

Синдром Стилла характеризуется острым началом, лихорадкой, нередко аллергическими сыпями, выраженным суставным синдромом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Типичен полиартрит с вовлечением в процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника. Дети обездвижены из-за резко выраженного болевого синдрома и общей слабости, занимают вынужденное положение, чаще на боку с согнутыми и приведенными к туловищу руками и ногами, самостоятельно не садятся и не могут себя обслужить. Быстро развиваются атрофия мышц, общая дистрофия, анемия, присоединяются изменения в других органах, часто поражается сердце. Синдром Стилла имеет быстро прогрессирующее течение с частыми рецидивами.

Аллергосептический синдром (Висслера-Фанкони). Начало острое, высокая лихорадка с ознобом и проливным потом во время снижения температуры. Лихорадка упорная и может длиться от 2–3 недель до 2–3 мес. Типична обильная стойкая полиморфная, пятнисто-папулезная, реже – уртикарная аллергическая сыпь. Уже в начале заболевания выявляются миоперикардит и плевропневмонит. Обращает внимание выраженная одышка, нередко – акроцианоз. Могут появиться приглушенность тонов и расширение границ сердца. Появляется вначале сухой, а затем влажный кашель. В легких с двух сторон выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы, шум трения плевры, преимущественно в заднебоковых отделах. Поражение суставов ограничивается лишь резкими артралгиями, объективные изменения появляются спустя месяцы, а иногда и годы от начала заболевания.

Особое место занимает форма заболевания, протекающая с поражением глаз. Возникает иридоциклит или увеит. Появляется типичная триада симптомов: иридоциклит, катаракта и лентовидная дистрофия роговицы.

Диагноз. Диагностические критерии ЮРА (Восточно-Европейские, 1979).

Клинические признаки: 1) артрит продолжительностью 3 мес. и более; 2) артрит второго сустава, возникающий через 3 мес. и позже; 3) симметричное поражение мелких суставов; 4) контрактура; 5) тендосиновит или бурсит; 6) мышечная атрофия; 7) утренняя скованность; 8) ревматоидное поражение глаз; 9) ревматоидные узелки; 10) выпот в полости сустава.

Рентгенологические признаки: 11)остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза; 12) сужение суставных щелей, костные эрозии, анкилоз суставов; 13) нарушение роста костей; 14) поражение шейного отдела позвоночника.

Лабораторные признаки: 15) положительный ревматоидный фактор; 16) положительные данные биопсии синовиальной оболочки.

Общее количество положительных признаков: ювенильный ревматоидный артрит вероятный (3 признака); определенный (4 признака); классический (8 признаков).

ЮРА дифференцируют со многими заболеваниями, протекающими с суставным синдромом (ревматизмом, диффузными болезнями соединительной ткани, травмами суставов, туберкулезом, остеомиелитом и др.).