Нормальное и патологическое - Жорж Кангилем

и лечение некоторых особо тяжелых из них, например фенилкетонурии, или фенилпировиноградной олигофрении, подарили надежду на разработку более глубокого, генетического объяснения этих болезней. Этиология спорадических или эндемических заболеваний, например опухолевидного увеличения щитовидной железы (зоба), пересматривается в сторону выявления биохимических аномалий наследственного происхождения [62]. В свете этого ясно, что понятие врожденной ошибки метаболизма, получило распространение в современной патологии, даже если все еще не полностью прижилось в ней. Кроме того, при рассмотрении биохимических явлений стали применяться такие термины, как «аномалия» и «повреждение» [lésion], позаимствованные из языка морфологической патологии [63].

Изначально понятие наследственной биохимической ошибки основывалось на выразительности метафоры, сегодня – на убедительности аналогии. Поскольку такие фундаментальные понятия биохимии аминокислот и макромолекул, как код или сообщение, заимствованы из теории информации, а структуры живой материи линейны, постольку отрицанием порядка является перестройка, отрицанием последовательности – спутанность, а замена одного порядка расположения другим – это ошибка. Здоровье – это генетическая и ферментативная корректность. Быть больным – значит фальшивить [faire faux], но не в смысле фальшивой купюры [faux billet] или ложного друга [faux frère], а в смысле неправильной скроенности, лишней складки [faux pli], или стиха, нарушающего правила просодии [vers faux]. Поскольку ферменты – это медиаторы, посредством которых гены управляют синтезом белка внутри клетки, а информация, необходимая для управления и наблюдения за этим процессом, вписана в молекулы ДНК на уровне хромосом, эта информация должна быть передана в виде сообщения из ядра в цитоплазму и проинтерпретирована, чтобы была воспроизведена или заново переписана последовательность аминокислот, образующая синтезируемый белок. Но вне зависимости от способа своего осуществления никакая интерпретация не исключает неточности. Замена одной аминокислоты другой приводит к нарушению порядка из-за неверного считывания команды. Например, в случае серповидноклеточной анемии, при которой происходит деформация эритроцитов и приобретение ими формы серпа, именно гемоглобин становится ненормальным, поскольку глутаминовая кислота в молекуле гемоглобина заменяется на валин, тем самым снижая способность эритроцитов переносить кислород.

Введение понятия ошибки в патологию – факт, имеющий решающее значение как в силу изменения отношения человека к болезни (изменения, которое это понятие скорее проясняет, чем осуществляет), так и в силу нового статуса, придаваемого этим понятием отношению между знанием и его объектом. Здесь возникает сильное искушение изобличить смешение мышления и природы, воспротивиться тому, чтобы природе приписывались приемы мышления, ведь ошибка присуща суждению, а природа может быть исключительно свидетелем, но никогда – судьей. Очевидно, всё происходит так, как если бы биохимик и генетик приписали элементарным единицам наследственности компетенции химика или генетика, как если бы ферменты могли или должны были знать те реакции, познание которых позволяет химии анализировать их действие, и могли в ряде случаев или в определенные моменты времени проигнорировать одну из таких реакций или неправильно прочесть ее формулу. Но не следует забывать следующее: теория информации не делит мир надвое и одинаково применяется как к самому знанию, так и к его объектам, материи или жизни. Познавать – значит получать информацию, учиться дешифровать и декодировать. Таким образом, не существует различия между ошибкой жизни и ошибкой мысли, между ошибкой информирующей информации и ошибкой информируемой информации. Именно первая дает нам ключи ко второй. С философской точки зрения мы имеем дело с новой разновидностью аристотелизма, с той оговоркой, что не следует смешивать аристотелевскую психобиологию и современную технологию передачи информации [64].

Понятие ошибки биохимической структуры того или иного компонента организма в ряде аспектов также является аристотелевским. Согласно Аристотелю, монстр, или урод, – ошибка природы, выбравшей не ту материю. Если в современной молекулярной патологии считается, что ошибка скорее приводит к порокам формы, то наследственные биохимические ошибки могут рассматриваться в ней как микроаномалии или микромонструозности. И так же, как определенное число врожденных морфологических аномалий интерпретируется как задержка развития эмбриона на стадии, которая с необходимостью должна быть преодолена в рамках нормы, ряд ошибок метаболизма интерпретируется как прерывание нормальной последовательности химических реакций.

При таком понимании болезни [maladie] зло [mal] действительно радикально. Если оно проявляется на уровне организма, взятого в качестве целого и находящегося в борьбе с окружающей средой, то связано оно с самими корнями организации, с уровнем, где оно еще является лишь линейной структурой и где начинается не царство, а порядок живого. Болезнь – это не грехопадение, которое мы совершаем, и не атака, которую нам не удается отразить, но изначальный порок макромолекулярной структуры. Если в своей основе организация – это особого рода язык, то конкретное генетическое заболевание следует воспринимать не как проклятие [malédiction], но как недопонимание [malentendu]. Как могут быть плохо [mauvaises] прочитанные рукописи, так могут быть и плохо прочитанные биохимические реакции с участием гемоглобина. Но речь здесь идет о слове, которое не звучит из чьих-либо уст, или о письме, которое не вышло из-под чьей-то руки: за описанными выше изъянами нельзя обнаружить злого умысла [malfaçon]. Быть больным – значит выражать плохое, дурное [mauvais], но не так, как плохой мальчишка [mauvais garçon], а как плохая почва [mauvais terrain]. Болезнь больше не связана с индивидуальной ответственностью. Ее нельзя объяснить неосмотрительностью или чрезмерностью, равно как и коллективной ответственностью в случае эпидемии. Как живые существа мы – следствие законов распространения жизни, а как больные – следствие свободного скрещивания, любви и случайности. Всё это делает нас поистине уникальными, о чем часто напоминают в соответствующей литературе, чтобы читатель примирился с тем фактом, что он – набор лотерейных шаров, наудачу вытянутых из урны наследственности, подписанной именем Менделя. Разумеется, уникальными, но случается, что нам выпадает совсем не выигрышное сочетание. Всё не так плохо, если речь идет, например, об ошибке метаболизма фруктозы, вызванной дефицитом альдолазы [65]. Однако дела обстоят куда хуже в случае гемофилии, возникающей в силу ошибки синтеза глобулина. И лучше вообще промолчать, если речь заходит об ошибке метаболизма триптофана, определяющей, по мнению Жерома Лежёна, монгольскую трисомию?[27]

* * *

Термин «ошибка» менее эмоционально окрашен, нежели такие слова, как «болезнь» [maladie] или «зло» [mal], но, быть может, такое отношение к нему напрасно, учитывая, что ошибка лежит в основе последующего провала или неудачи. Поэтому введение этого понятия – понятия, способствующего созданию [теоретической] иллюзии, – в словарь патологии позволяет рационально осмыслить отрицательные жизненные ценности. Фактически искоренение ошибки, если последняя найдена, неизбежно, в то время как выздоровление порой открывает дверь другому заболеванию, из-за чего и возникает парадокс «болезней, которые опасно лечить» [66].

Тем не менее можно утверждать, что понятие врожденных органических ошибок совсем не утешает. Требуется большая ясность ума вкупе с огромным мужеством, чтобы не предпочесть идею болезни, в