Кошки, гены и эволюция - Павел Михайлович Бородин

между канадским сфинксом и американским керлом. От канадского сфинкса ему досталась бесшерстность, а от американского керла – необычные загнутые назад уши. Или двэльф – это то же самое, что эльф, но с короткими, как у таксы, лапками.

Принцип создания новых пород прост: взять одну эффектную мутацию, добавить вторую – и вот уже готов уникальный питомец. Но что скрывается за этими изменениями?

В следующей главе мы разберем скелетные аномалии:

• почему у шотландских вислоухих уши прижаты к голове – и какой ценой они платят за эту милую особенность;

• отчего у кошек могут быть лишние пальцы;

• почему у одних кошек хвост – пружинистый штопор, а у других его нет вовсе.

Генетика скелета – это история не только о внешности, но и о компромиссах. Одни мутации безобидны, другие несут скрытые угрозы, а третьи помогли целым породам завоевать человеческие сердца.

Глава 5

Уши, лапы и хвосты

Пролог

Странное дело, когда нам нужно описать человека, мы говорим о его росте, телосложении, форме носа, подбородка, скулах, высоте лба и т. п. Есть даже полицейские художники, которые на основании описания могут составить портрет человека, в фас, и в профиль, и в полный рост. Да, конечно, мы не забываем отметить цвет, длину и форму (прямые или кудрявые) волос (при наличии). Но котов-то мы описываем почти исключительно по цвету, длине и форме шерсти (при наличии). Вот и мы целых четыре главы написали только о том, как эти признаки развиваются под контролем генов. И похоже, что еще несколько глав напишем о том, как они наследуются и эволюционируют. Будто у котов других признаков нет. Хотя, как справедливо говорил кот Матроскин, “усы, лапы и хвост – вот наши документы”, имея в виду, что именно эти признаки можно и должно использовать для идентификации котов и собак.

У кошек есть много других особенностей, по которым их можно отличить друг от друга. Короткие лапки, обвисшие ушки, хвост-помпон – все эти уникальные признаки стали основой многих современных пород. Стоит отметить, что многие из этих скелетных аномалий поначалу встречались широкой публикой с прохладой. Всем хочется иметь особенную кошку редкой породы, но никому не хочется иметь при этом больную и страдающую кошку.

В этой главе мы попробуем разобраться, откуда берутся эти аномалии, насколько опасны они для здоровья и счастья кошек и какой свет они проливают на механизмы развития тех самых лап, хвостов и других особенностей кошачьего скелета.

Вислоухие страдальцы

Висячие уши есть один из наиболее явных признаков, которые отличают домашних животных от их диких сородичей. Еще Дарвин отмечал эту особенность: “Среди наших домашних животных нельзя назвать ни одного, которое в какой-нибудь стране не имело бы повислых ушей”. Но объяснял он эту особенность с поразительно ламарковских позиций: “…кажется вероятным высказывавшееся мнение о том, что этот факт обусловлен отсутствием упражнения ушных мускулов, так как животные эти редко подвергаются сильному испугу”36. Это тот редкий случай, когда Дарвин был неправ. Вислоухость не имеет никакого отношения к упражнению ушных мускулов.

Уши висят у многих пород коров и собак, есть вислоухие кролики, овцы и свиньи, но генетическая природа вислоухости была подробно исследована только на кошках. Милые висячие ушки – визитная карточка знаменитых скоттиш-фолдов, или шотландских вислоухов (вкл., илл. 20). Они придают взрослой кошке младенческое очарование и особую мимимишность. Однако анализ генетики этого признака вскрывает невидимые миру слезы, которыми шотландские вислоухие платят за свою прелесть.

Кошачьи уши обвисают из-за мутации в гене TRPV4 (transient receptor potential cation channel, subfamily V, member 4[49]), который в догеномную эру назывался Фолд (Fold, от англ. “сложенный”). Этот ген отвечает за синтез одного из белков – регуляторов кальциевого обмена. В клетках хрящевой и костной тканей этот белок встраивается в мембрану клетки и формирует канал, по которому идет активный транспорт ионов кальция в клетку и из нее.

Доминантная мутация Fd, которая не дает ушам распрямиться, – это замена гуанина на тимин, которая, в свою очередь, приводит к замене одной аминокислоты на другую93. Мутантный белок обладает пониженной термостабильностью, дольше формирует каналы в клеточной мембране, да и те оказываются нестабильными и работают медленно. Это приводит к задержке вывода ионов из клетки.

Казалось бы, и что с того, что какие-то ионы стали накапливаться в клетке? Действительно, это не имело бы таких трагических последствий, если бы среди этих ионов не было бы ионов кальция. Когда кальция в клетке нормальное количество, то клетка распределяет этот кальций по разным углам и каждому его иону дает задание, в результате весь кальций в клетке оказывается при деле. Когда кальция много, он собирается в кальциевые банды, которые начинают от скуки и безделья крушить все, что попадется под их кальциевые дубины.

Первыми попадают под удар митохондрии – мини-энергостанции клетки, которые с использованием кислорода производят энергию, расходуемую клеткой. Что будет, если разрушить митохондрии? Ничего хорошего. Клетка умрет даже не от дефицита энергии, она умрет еще раньше от высвободившихся из митохондрий свободных радикалов кислорода. Эти молекулы разрушают все на своем пути, будь то белки, жиры или нуклеиновые кислоты. Все эти печальные события приводят к деградации ушной хрящевой ткани, и ушки грустно повисают.

Провисание ушей, кстати, может сильно различаться у разных кошек. У одних виснут только кончики, и выглядит это как у собак породы колли, а у других (и такие считаются самыми красивыми по стандартам кошачьей красоты) ушки плотно прилегают к голове.

Продукт гена Фолд – белок Фолд – работает во всей хрящевой ткани, так почему же только уши оказываются затронуты? По-видимому, они наиболее чувствительны к мутации Fd, поэтому повисают даже у гетерозигот Fd/fd. У гомозиготных по мутации кошек Fd/Fd уже в возрасте семи недель начинает разрушаться хрящевая ткань по всему телу. Вокруг нее постепенно нарастает костная ткань, что приводит к развитию остеохондродисплазии. Подвижность нарушается, и животное испытывает постоянные боль и страдания, которые со временем только усиливаются.

Шотландские вислоухие кошки были впервые найдены в Шотландии в 1964 году94. На заре появления породы никто не знал, что милые висячие ушки могут стать причиной страданий и гибели гомозиготного животного, поэтому вислоухих кошек свободно скрещивали друг с другом95. До тех пор, пока в 1975 году английский генетик доктор Олифант Джексон не выпустил статью, где впервые описал проблемы со скелетом у вислоухих животных. Доктор Джексон предположил, что только гомозиготные кошки Fd/Fd подвержены остеохондродисплазии, тогда как гетерозиготные кошки Fd/fd не испытывают подобных проблем. Он ошибался.

Оказалось, что у гетерозиготных вислоухих кошек тоже есть проблемы со скелетом. Группа