Деменция: всё, что вы хотели и боялись о ней узнать - Максим Иванович Малявин

ходить неглиже или справлять нужду на людях. Могут появиться персеверации – речевые (когда пациент бессмысленно повторяет заевшей пластинкой одно и то же слово или выражение) или двигательные – когда повторяется одно и то же действие – как в том анекдоте: «Я по многу раз повторяю одно и то же, одно и то же, одно и то же, но жене нравится, нравится, нравится». Помимо персевераций (когда повторяются собственные слова или действия), случаются эхолалии (когда пациент многократным эхом повторяет услышанное, подобно попугаю или тому самому хомячку-игрушке) или эхопраксии (когда копируются и многократно повторяются чужие действия или движения – не путать с видеоуроком танцев).

Когда инсульт поражает зону стыка затылочной, теменной и височных долей головного мозга левого полушария – не сказать чтобы частый, но вполне себе типичный случай, – проявления довольно своеобразны. Это нарушения восприятия пространственных отношений (то есть человек затрудняется понять, справа или слева вон та штукенция, ближе она или дальше, чем вот эта); недорисованный, наложенный на другое изображение или заштрихованный силуэт[2], образ вообще не определяется и толком не распознается (называется такое расстройство симультанной агнозией). Нередко такие пациенты обнаруживают, что после инсульта разучились что-либо рисовать или конструировать (конструктивная апраксия), а кто-то и вовсе потерял способность считать (акалькулия). А у кого-то теряется возможность улавливать логику даже не особо сложных грамматических построений: по отдельности слова (и даже простенькие фразы) понятны, а вот что означает их сочетание? Иван-царевич, что значит «встань передо мной, как лист перед травой»? Где встать? Как? И еще: разве брат отца и отец брата – это не один и тот же человек? А кто такой Слава КПСС?

На этом и завершим разговор о сосудистых деменциях; впереди – другие дементные состояния.

Лобно-височная деменция

Причины и механизмы

Пора поговорить про следующий вид деменции. Называют ее лобно-височной – что называется, угадайте, где сосредоточены основные области поражения мозга при этой разновидности.

Все верно, никаких сюрпризов – дегенерация происходит в лобно-височных отделах, и клиническая картина пишется в строгом соответствии с заданным жанром. Ну разве что вариации имеются.

Что именно ломается в организме, приводя к такому типу деменции? Причин, почему задеты именно эти отделы, может быть несколько. От трети до половины случаев – это сбой генетической программы, передающийся по наследству. На остальные случаи приходится так называемая прижизненная мутация генов – то есть когда ты не потомок, а чистый самородок.

Однако было бы слишком просто сказать, что в генах что-то поломалось, и вот вам результат. Давайте чуть подробнее рассмотрим, к чему же именно приводит такая поломка. В результате сбоя генетической программы начинается сборка «неправильного» белка. Вернее, разных его видов – в зависимости от того, что за сбой в программе произошел.

Это может быть связанный с микротрубочками белок тау (МАРТ), белок програнулин (PGRN), ДНК-связывающий протеин TDP-43 (TARDBP), белок, ассоциированный с саркомой (FUS), – и, скорее всего, список еще неполон.

Объединяет же эти разные белки то, что они для нервных клеток не просто бесполезны и копятся, подобно хламу на балконе, – они еще и саму клетку шатают. До тех пор, пока совсем не ушатывают. А когда таких погибших нервных клеток становится больше, чем мозг может потерять без утраты нормальной работоспособности, развивается клиника деменции.

Как выглядит клиническая картина лобно-височной деменции в жизни

Несмотря на то что нюансов и оттенков проявления лобно-височной деменции довольно много, в основном болезнь развивается по двум сценариям. В первом случае на ранних этапах заметнее всего нарушения в поведении человека – и тогда говорят о поведенческой лобно-височной деменции. Во втором случае обращают на себя внимание нарушения речи – и такую лобно-височную деменцию называют речевой.

При поведенческом варианте лобно-височной деменции царит так называемая (это среди коллег-медиков такая обзывалка в ходу) лобная симптоматика – да-да, из-за области поражения, при котором человек столь специфически меняется. И эти изменения, увы, сам он уже на ранних этапах деменции не в состоянии осознать: ключевой компонент – критика к себе и своим поступкам – ломается сразу. Ну а дальше вылезает то, чему эта критика и самоконтроль не давали ходу, – и тут уж кто чего копил. Кто-то просто превращается в гордую птицу ежика (про условия предполетной подготовки вы в курсе) и днями напролет тюленит на любимом лежбище (а то и просто там, где присел или прилег). И это еще самый беспроблемный для родных и близких вариант. Ведь у кого-то может и ретивое взыграть. С шебутным на пару. Заняться собирательством и коллекционированием хлама с окрестных помоек? Да легко! Обматерить соседей и подраться с кем-то (опционально – огрести люлей от кого-то) во дворе? Да без проблем! Сожрать в одно на удивление не треснувшее лицо все, что приготовлено на семью, в один присест? И этот подвиг наш Геракл осилит – он и не такое нагерачит. Хуже, если присоединяется компонент сексуальной расторможенности – тогда прячьтесь все. Ну или героя прячьте, а то как заявится в чужой монастырь со своим усталым! С чувством юмора, если оно присутствовало, также возникают проблемы: его либо напрочь отшибает, либо юмор этот становится плоским, примитивным. Зато может внезапно развиться глубокая религиозность – да прямо яростная такая, исступленная, как раз из разряда «заставь дурака богу молиться».

При речевом варианте лобно-височной деменции поведение если и страдает, то не столь заметно, этаким легким фоном – повторюсь, на ранних этапах. Зато страдает речь: забываются нужные слова (вот тут, пожалуйста, не паникуйте – ваша собственная забывчивость вроде «этот… который… как его?.. да так его!» – это цветочки по сравнению с ягодной плантацией пациента); одни слова замещаются другими, причем не столько близкими по смыслу, сколько созвучными (имеет смысл уточнить, если она вдруг затребовала сулугуни или тирамису, а он – глубокий омлет); предложения стали строиться как-то странно и явно с трудом, с паузами и поиском нужных слов, либо коротко, упрощенно, чтобы не утруждать себя лишний раз. А еще может появиться проблема с пониманием смысла слов или предложений.

На более поздних этапах (а в среднем болезнь до своего закономерного исхода длится от пяти до восьми лет), по мере того как будет нарастать снижение памяти и интеллекта, эти отличия по большей части сгладятся, и на первый план выйдет картина собственно глубокой деменции.

Деменция с тельцами