Эпилепсия – оставаться в сознании. Истории о том, какой разной бывает болезнь - Мария Панова

эпилепсией, увеличить всеобщую информированность о заболевании, куда больше будет вероятность, что каждый пациент найдет своего врача и получит адекватные рекомендации по лечению. Возможно, именно такой подход и спасет чью-то жизнь.

О том, как болеют дети врачей

Он был уважаемый хирург. Не просто ремесленник средней руки, а ученый, что успешно спасал женщин от перитонита и неизбежной смерти в случае разрыва кист яичника. Доктор Уильям Уэст эти кисты успешно удалял, даже огромные, в то время как его куда более известный коллега Адиссон, что вошел в историю медицины как отец эндокринологии, призывал яичники не трогать и довериться воле Господа.

И вот Уэст держит на руках своего четырехмесячного сына Джеймса, смотрит, как тот совершает ритмичные резкие кивки головой, заводя глаза кверху, и вздрагивает всем телом. До этого малыш развивался нормально – голову начал держать в месяц, в три опирался на предплечья; радостно гулил, узнавая маму и папу. Тот же путь прошла их старшая дочь – с ней все было благополучно, и сын-первенец – тоже ничего необычного. А потом – эти непонятные спазмы, и сразу откат развития у Джеймса…

Кто написал тогда письмо в TheLancet – журнал с мировой известностью, – с описанием случая болезни своего сына? Был ли это хирург с пытливым умом, что желал получить сведения от коллег из других цивилизованных стран, или растерянный отец, что искал обычных слов поддержки «Не пугайся, старина, вот у моего племянника было подобное, а сейчас это бойкий мальчишка, которого ни одна хворь не берет!»? Мистер Уэст не мог сказать наверняка. Но публикация встретила неподдельный интерес врачей.

Уэст уже консультировался со светилами медицины в Лондоне. Чарльз Кларк, к примеру, сообщил, что видел два таких случая. Один ребенок стал неизлечимым идиотом, другой полностью выздоровел. Другой его коллега сослался на какую-то несчастную женщину из Италии, что возила свое дитя по всему миру в поисках лечения, пока не встретила некоего Эстли Купера, что сказал загадочно: «Либо это заболевание мозга, и оно неизлечимо, либо это следствие прорезывания зубов, и недуг оставит мальчика, как только этот процесс завершится». Зубы у дитяти прорезались, болезнь прошла.

Но надежды доктора Уэста были тщетны: у младенца Джеймса один за другим прорезывались зубы, а приступы лишь видоизменялись.

Мальчик то замирал, сжимая кулаки, то кивал головой, то вытягивал руки. Иногда у него происходила остановка дыхания, и отец каждый раз будто бы сам переживал маленькую смерть. Джеймс приходил в себя и был совершенно измученным.

К году мальчик не сидел, не ползал, общение с родителями было на том же уровне, что и в пять месяцев. Чего только мистер Уэст не пробовал по рекомендации своих коллег! Настойка мака и опия, надрезы на деснах, чтобы поскорее показались зубы; пиявки и холодные компрессы на голову. Он даже пробовал малые дозы страшного яда – синильной кислоты, которые дали короткое улучшение, но потом все снова стало как прежде.

Так прошло три года. Ребенок к этому времени только-только начал ходить, освоил держание ложки и понимание простых слов. Сам не говорил, закатывался только иногда потусторонним жутковатым смехом, тряся головой.

В 1848 году мальчика отправили в приют для идиотов в Хайгейте. Говорили, будто он в восторге от музыки и ярких красок. И такой красивый мальчик! Иные врачи даже признавали этот случай обнадеживающим.

Потом была лечебница для идиотов в Эрлсвуде. Ею управлял доктор Лэнгдон Даун, когда в 1858 году туда поступил Джеймс. Тот самый доктор, который впервые описал синдром, что до сих пор носит его имя…

Джеймса не стало в 1860 году, в возрасте 20 лет. Вскрытие провел доктор Даун, причиной смерти юноши определили туберкулез. Изменения мозга описаны не были, что можно расценить как отсутствие значимых находок – не было в девятнадцатом веке аппаратуры, что позволила бы понять суть болезни Джеймса и найти подходящее лечение.

Это сделают в следующем веке, с изобретением электроэнцефалографии и открытием особого комплекса паттернов на этом исследовании, которое называется гипсаритмия. Врача-новичка гипсаритмия шокирует: вместо организованной электрической активности в мозге творится полный хаос.

Возможно, случай болезни Джеймса Уэста так и остался бы неизвестным, если бы не аккуратность его матери. Мэри Уэст бережно хранила дневники мужа и через 6 лет после его смерти передала их исследователю Уильяму Ньюхэму. Тот собрал воедино несколько случаев «салаамовых судорог», прибавил к ним дневниковые записи мистера Уэста, и отправил этот материал во все тот же TheLancet. Получилась монография, на которую опирались другие исследователи девятнадцатого века.

Во второй половине двадцатого века наступила эра электроэнцефалографии, и феномен гипсаритмии стали регистрировать по всему миру. Поступали сообщения из Бельгии и Японии, Франции и Соединенных Штатов.

К 1960 г термин «инфантильные спазмы» стали называть синдромом Уэста. И называют так по сей день. Это одна из разновидностей эпилептической энцефалопатии. Болезнь может трансформироваться в другие формы эпилепсии. Бывают случаи доброкачественного течения, когда интеллект остается сохранным.

Сейчас у любого человека есть Интернет. И первое, что делают родители ребенка с диагнозом «синдром Уэста» – открывают поисковик, чтобы узнать прогнозы, лечение, найти, наконец, на форумах товарищей по несчастью.

Доктор Уэст, блестящий лондонский хирург и отец троих детей, был в 1838 году лишен этой возможности. Он прошел весь непростой путь болезни своего сына – от надежды к отчаянию, пробовал неэффективные, а иногда и смертельно опасные, как синильная кислота, методы лечения. В надежде найти способ помочь своему ребенку.

В наши дни эпилептологи пока не умеют вылечить синдром Уэста, но имеют довольно эффективные инструменты для контроля приступов. Это не только противосудорожные препараты, но и кортикостероиды. Главная цель – остановить приступы, выровнять картину гипсаритмии на ЭЭГ, приблизить ее к норме. Это помогает мозгу ребенка развиваться. Психика, речь, двигательная сфера, познание – все это останавливается и откатывается назад при отсутствии лечения. Но при грамотной терапии ребенок получает шанс развиваться нормально.

И этим шансом нужно пользоваться. Доктор Уэст не даст мне соврать.

«Сглазили»

«А нечего было фотографии младенца в соцсети выкладывать. Много ты видела фоток детей знакомых, а? Если и опубликуют, то личико младенцу закроют картинкой. Не просто так веками знали эту мудрость и следовали ей. Ребенка никому не показывали! Младенчика-то сглазить ничего не стоит. А ты, клуша, обрадовалась! Начала выкладывать фотки одну за другой, как будто ты первая женщина, что родила ребенка! И то сказать, «родила» – из пробирки дитё-то, с третьей попытки ЭКО! Сидела бы тихо да Бога благодарила за то, что таким как ты врачи сейчас помогают.