Печень без проблем. Гепатолог о том, что разрушает печень и как с этим справиться - Мария Константиновна Прашнова

– Семейный анамнез амилоидоза, невропатии, заболевания почек или кардиомиопатии, повышающий вероятность доминантного наследственного амилоидоза или каппа-AL (который очень редко передается по наследству), а также воспалительных симптомов, предполагающих наследственные аутовоспалительные заболевания, которые несут высокий риск амилоидоза AA.

• Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома (HSTCL) – редкая форма неходжкинской лимфомы. Средний возраст при постановке диагноза составляет примерно 35 лет. Чаще встречается у мужчин.

До 40 % пациентов имеют в анамнезе хроническую иммуносупрессию, например связанную с предшествующей трансплантацией органов, лимфопролиферативным заболеванием или ВЗК. Была выявлена связь между развитием HSTCL при терапии ВЗК блокаторами фактора некроза опухоли (ФНО), тиопуринами (азатиоприн, 6-меркаптопурин) и моноклональными антителами к ФНО (инфликсимаб, адалимумаб) у молодых пациентов с болезнью Крона. В дополнение к гепатомегалии общие признаки и симптомы включают спленомегалию, тромбоцитопению и панцитопению, а также минимальные повышения уровней аминотрансфераз и ЩФ в крови. Печень диффузно увеличена, так как ее синусоиды заметно расширены лимфомой. Диагноз HSTL обычно ставится на основании толстоигольной биопсии печени или костного мозга, которая показывает скопление злокачественных клеток.

Очаговые образования печени. Увеличенную печень можно обнаружить также у пациентов с крупными или множественными образованиями, о разновидностях которых мы сейчас и поговорим.

Доброкачественные солидные образования

К ним относятся гемангиомы печени, гепатоцеллюлярные аденомы (ГЦА) и фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ). Эти поражения обычно выглядят как некистозные поражения при визуализации печени. Такой диагноз можно заподозрить у пациента без цирроза и известного хронического заболевания печени, когда при визуализации обнаруживается солидное поражение органа. Конечно, пациент с циррозом или гепатитом В может иметь, например, гемангиому, но с учетом высокого риска ГЦР подход к этой категории пациентов иной.

Типичная гемангиома печени может быть диагностирована с помощью УЗИ – гомогенность, гиперэхогенность, хорошо очерченные края, размер < 3 см. В остальных случаях диагноз основывается на визуализации с контрастным усилением (МРТ, КТ). Редко может понадобиться биопсия печени.

На УЗИ обнаружили гемангиому печени. Что это и как быть?

Гемангиомы печени (также называемые кавернозными гемангиомами из-за кавернозного сосудистого пространства, видимого гистологически) – наиболее частые доброкачественные поражения печени. Гемангиомы печени часто бывают одиночными, но могут присутствовать и множественные очаги. Такое образование можно диагностировать в любом возрасте, однако в 60–80 % случаев гемангиому обнаруживают в возрасте от 30 до 50 лет.

У взрослых гемангиомы в три раза чаще возникают у женщин. Почему так? Дело в воздействии женских половых гормонов – эстрогенов. Гемангиомы печени могут увеличиваться в размерах во время беременности или при терапии эстрогенами, но точный механизм гормонального влияния неизвестен. В проспективном когортном исследовании, включавшем 94 женщины с 181 гемангиомой, у пациенток, получавших эстрогенную терапию, наблюдались более высокие показатели роста образований печени по сравнению с пациентами, не подвергавшимися воздействию (23 % против 10 %). Однако рецепторы эстрогена присутствуют не во всех гемангиомах, а рост опухоли был продемонстрирован в отсутствие терапии эстрогенами и у женщин в менопаузе.

Наиболее часто гемангиомы печени имеют малые размеры (< 4 см), хоть и могут достигать 20 см в диаметре. Их этиология до конца не изучена. Считается, что это сосудистые мальформации или гамартомы врожденного происхождения, которые увеличиваются за счет эктазии, а не за счет гиперплазии или гипертрофии.

Большинство гемангиом не вызывают каких-либо симптомов. Неприятные ощущения, как правило, связаны с более крупными гемангиомами (> 10 см) и могут выражаться в боли или чувстве полноты в правом верхнем квадранте живота. Менее распространенные симптомы включают тошноту, анорексию и раннее чувство насыщения, которые могут развиться при больших гемангиомах из-за сдавления соседних органов. В редких случаях острая боль в животе может быть результатом тромбоза, поражения или кровотечения, что приводит к растяжению и воспалению капсулы печени, а также возможна лихорадка и отклонения от нормы биохимических тестов печени. Крайне редко после прорыва гемангиомы в желчевыводящие пути возникает гемобилия.

Бессимптомные пациенты с гемангиомой печени не требуют лечения, и за ними наблюдают, пока не появятся симптомы. При размере 5 см и более выполняется контрольное МРТ с контрастным усилением через 6–12 месяцев от момента обнаружения образования. Решение о хирургическом вмешательстве (резекции, энуклеации или транскатетерной эмболизации артерий) обычно основывается на тяжести симптомов и размере пораженной области. Длительное наблюдение за гемангиомами показывает, что большинство поражений либо медленно растут, либо вообще не растут и редко дают осложнения.

Очаговая узловая гиперплазия, она же фокальная нодулярная гиперплазия (ФНГ)

Это еще что такое?

Это доброкачественное поражение печени, состоящее из пролиферации гиперплазированных гепатоцитов (нормальных гепатоцитов).

МРТ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ С КОНТРАСТИРОВАНИЕМ ЖЕНЩИНЫ 48 ЛЕТ. ОЧАГОВАЯ (ФОКАЛЬНАЯ) УЗЛОВАЯ (НОДУЛЯРНАЯ) ГИПЕРПЛАЗИЯ ПЕЧЕНИ

В пятом и шестом сегментах правой доли печени образование с четкими фестончатыми контурами, с минимально гиперинтенсивным сигналом на Т2-ВИ (А), гипоинтенсивным на Т-ВИ (Б), с интенсивным накоплением контрастного препарата в артериальную фазу (В), в равновесную фазу отсутствует вымывание контрастного препарата, центральный рубец (стрелка) отсроченно накапливает контрастное вещество (Г).

Материал предоставлен рентгенологом, к. м. н. Татьяной Вячеславовной Савельевой (СПб, Клиника высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова СПбГУ)

В центре поражения находится звездчатый рубец – развивается ФНГ как реакция на нарушение кровотока (абберантная дистрофическая артерия или врожденная сосудистая мальформация). ФНГ может возникать в сочетании и с другими сосудистыми заболеваниями, включая гемангиому и наследственную геморрагическую телеангиэктазию (синдром Рандю – Ослера – Вебера – врожденное сосудистое заболевание с формированием артериовенозных шунтов в различных органах). Как правило, ФНГ представляет собой одиночное поражение, которое чаще наблюдается у женщин, однако никакого отношения к появлению или прогрессированию ФНГ половые гормоны не имеют.

Аденома печени

Гепатоцеллюлярная аденома печени (ГЦА) представляет собой редко встречающееся солидное доброкачественное поражение печени. Как правило, ГЦА бывают одиночными и обнаруживаются у молодых женщин (средний возраст 36–38 лет, соотношение женщин и мужчин – 8: 1), часто с историей длительного использования оральных контрацептивов (КОК). Но не стоит в панике выбрасывать средства контрацепции – давайте изучим данные получше.

Ежегодная заболеваемость ГЦА при приеме КОК составляет примерно 30–40 случаев на миллион по сравнению с одним случаем на миллион женщин, не принимающих эстрогены (данные 1990-х годов). Очень важно: это дозозависимая связь. Считается, что внедрение низкодозированных эстрогенных контрацептивов могло даже стать причиной снижения заболеваемости ГЦА, хоть крупных исследований и не проводилось. После отмены КОК чаще всего наблюдается регресс ГЦА, но возможен рецидив во время повторного приема препарата или наступления беременности. Точная роль эстрогена в ГЦА тем временем остается неясной. ГЦА – редкая опухоль, примерно в 10