Печень без проблем. Гепатолог о том, что разрушает печень и как с этим справиться - Мария Константиновна Прашнова

МРТ ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ С КОНТРАСТИРОВАНИЕМ У МУЖЧИНЫ 68 ЛЕТ

В сегментах правой и левой долей печени множественные полиморфные мелкие кистовидные включения с четкими фестончатыми контурами, с ярким сигналом на Т2-ВИ (А, Б), без признаков накопления контрастного препарата (В, Г) – билиарные гамартомы.

Материал предоставлен рентгенологом, к. м. н. Татьяной Вячеславовной Савельевой (СПб, Клиника высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова СПбГУ)

При прогрессирующем увеличении количества кист и их размеров у пациентов могут наблюдаться вздутие живота, боль, тошнота и быстрое чувство насыщения, обусловленные сдавлением увеличенной печенью или крупной кистой. К редким осложнениям кист относят спонтанные кровотечения; при некрупных кистах они не требуют лечения, в том числе отмены препаратов, влияющих на свертываемость крови (антикоагулянты).

Фиброполикистозные болезни печени

Уникальный спектр патологических нарушений, обусловленных нарушением развития эмбриональной протоковой пластинки на различных стадиях.

• Поликистоз печени и почек, или аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП), – кисты в почках часто сочетаются с кистами в печени (и реже в поджелудочной железе), что способно помочь в подтверждении диагноза. Кроме того, у пациентов может быть множество других аномалий (например, церебральные аневризмы, дивертикулы толстой кишки), многие из которых согласуются с генерализованным дефектом дифференцировки эпителиальных клеток и/или функции внеклеточного матрикса как первичное проявление генетической аномалии при этом заболевании.

Женщины, как правило, заболевают кистами в более раннем возрасте, и массивные кисты чаще встречаются именно у них, особенно при многоплодной беременности. Ускорение роста кист печени может быть связано с чувствительностью кист к женским половым гормонам. С этой гипотезой согласуется наблюдение, что заместительная гормональная терапия эстрогенами в постменопаузе может быть связана с избирательным увеличением печеночных кист. В связи с этим рекомендуется воздержаться от терапии эстрогенами при АДПБП, но беременность чаще всего не противопоказана. Рекомендуется пройти консультацию генетика до планирования беременности для оценки рисков рождения ребенка с АДПБП.

Кисты печени остаются бессимптомными у большинства пациентов с АДПБП и редко приводят к нарушению функции органа. Однако у них может развиться боль (что потребует декомпрессии кисты, если боль сильная и не проходящая) и/или инфекция кисты (она требует терапии в течение 4–6 недель противомикробными препаратами, такими как фторхинолоны, способными проникать в кисту, а в некоторых случаях введения чрескожного дренажа). Острая боль обычно возникает в результате инфицирования или кровоизлияния кисты и редко в результате разрыва или перекрута. Пациенты на иммуносупрессивной терапии (например, после трансплантации почки при АДПБП) рискуют иметь рецидив инфицирования кист печени.

Симптомы (например, боль), вызванные кистами, можно лечить путем чрескожного дренирования кисты, склеротерапии с использованием различных склерозирующих агентов или фенестрации крупной кисты. Реже проводится частичная резекция печени и трансплантация печени и почки. Ведутся клинические испытания в оценке эффективности иммунодепрессанта сиралимуса в уменьшении объема увеличенной из-за поликистоза печени. Кроме того, соматостатин может уменьшить накопление жидкости в кистах почек и печени.

• Менее распространенное заболевание, аутосомно-доминантный поликистоз печени, отличается от АДПБП, поскольку не связан с поражением почек. У большинства пациентов с аутосомно-доминантным поликистозом заболевание сначала протекает бессимптомно. Диагноз устанавливают при выявлении более 10 простых кист в печени. Метод выбора в диагностике – МРТ с контрастированием.

3D-МР-ХОЛАНГИОПАНКРЕАТОГРАММА. БИЛИАРНЫЕ ГЕМАТОМЫ ПЕЧЕНИ

«Звездная ночь». Желчные протоки не расширены. Материал предоставлен рентгенологом, к. м. н. Татьяной Вячеславовной Савельевой (СПб, Клиника высоких медицинских технологий им. Н. И. Пирогова СПбГУ)

• Билиарные гамартомы. Множественные гамартомы желчных протоков, или комплексы фон Мейенбурга, – это редкие доброкачественные пороки развития печени, характеризующиеся кистозно расширенными желчными протоками, которые впервые были обнаружены в 1918 году. Обычно их находят случайно при аутопсии или лапаротомии из-за бессимптомного течения заболевания и диагностируют при визуализации как одиночные или множественные небольшие кистозные узелки размером от 0,05 см до 1,5 см. Это эмбриологические остатки, не сумевшие инволютировать в период эмбриогенеза, обычно небольшие (менее 5 мм) и представляющие собой множественные поражения, разбросанные по всей печени, что при визуализации часто выглядит как «звездная ночь». Они редки, бессимптомны и относительно доброкачественны. Возможна связь со злокачественной трансформацией, а потому подозрительные или развивающиеся поражения следует дополнительно исследовать для постановки окончательного диагноза. Наиболее чувствительный метод визуализации – магнитно-резонансная томография или магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРТ/МРХПГ), которая показывает множественные гипоинтенсивные Т1 и гиперинтенсивные Т2 диффузные кистозные поражения печени различных размеров от 0,1 см до 1,5 см, не сообщающиеся с желчным деревом и не усиливающиеся при контрастировании.

• Болезнь Кароли (БК) – редкое аутосомно-рецессивное заболевание с врожденной сообщающейся эктазией внутрипеченочных желчных протоков в результате внутриутробного порока развития протоковой пластинки. Гепатомегалия – частое клиническое проявление болезни Кароли. Вот где имеется застой желчи, который может приводить к рецидивирующим холангитам, камнеобразованиям, абсцессам печени, вторичному билиарному циррозу и иногда холангиокарциноме. Состояние может быть связано с кистозной болезнью почек различной степени тяжести. Сочетание болезни Кароли с врожденным фиброзом печени называется синдромом Кароли (СК). У таких пациентов болезнь может дебютировать болью в животе, зудом и осложнениями портальной гипертензии – асцитом и кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода.

В связи с небольшим, но все же повышенным риском развития холангиокарциномы (ХКЦ) при БК и СК рекомендуется ежегодный контроль МРТ с контрастированием. Бессимптомные простые кисты и билиарные гамартомы не требуют регулярного контроля, если не появились новые симптомы.

• Другие менее редкие кистозные образования печени, такие как цистаденома, муцинозно-кистозное образование (MCN) с потенциалом озлокачествления, врожденная киста, ресничная киста печени и первичный плоскоклеточный рак, чаще всего проявляются одиночными бессимптомными образованиями. К сожалению, бывает непросто отличить кисту печени от MCN – даже оценка таких онкомаркеров, как Са 19–9 и СЕА, в сыворотке или в содержимом кистозного образования неинформативна в разграничении этих состояний. В таких случаях оптимальна оценка опухоль-ассоциированного гликопротеина 72 (TAG-72) в жидкости кисты (с пороговым значением > 25 ед/мл).

Злокачественные опухоли печени

Гепатомегалия может наблюдаться у пациентов с инфильтрацией печени солидными опухолями. Распространенные первичные злокачественные новообразования печени, связанные с безболезненной гепатомегалией, включают гепатоцеллюлярную карциному и холангиокарциному. Кроме того, у пациентов с обширными метастазами в печени этот орган также может быть увеличен.

Глава 4

Ожирение печени

Согласно статистике, собранной в 2020 году, 4 человека из 10 во всем мире имеют ту или иную степень ожирения. И печень активно вовлекается в этот процесс – каждый третий россиянин имеет ожирение печени. Жировая болезнь печени (ЖБП) широко распространена на всех континентах, но есть региональные различия: в Южной Америке (31 %) и на Ближнем Востоке