Самолечение. Полный медицинский справочник - Коллектив авторов

Лечение. Больных срочно госпитализируют и помещают в асептические условия (изолятор, ультрафиолетовое облучение воздуха с защитой больного, персонал входит в масках, шапочках, бахилах).

Геморрагические диатезы и синдромы — формы патологии, характеризующиеся склонностью к кровоточивости.

По патогенезу различают следующие группы геморрагических диатезов:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушениями тромбоцитарного гемостаза, включают тромбоцитопении и тромбоцитопатии (например, тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопении, возникающие при лучевой болезни, лейкозах, геморрагической алейкии; эссенциальная тромбоцитемия, тромбоцитопатии).

2. Коагулопатии, также известные как геморрагические диатезы, возникают из-за дефектов в коагуляционном гемостазе. Они подразделяются на:

• Нарушения первой фазы свертывания — образования тромбопластина (например, гемофилия).

• Нарушения второй фазы свертывания — трансформации протромбина в тромбин (например, парагемофилия, гипопротромбинемии, болезнь Стюарта — Прауэра).

• Нарушения третьей фазы свертывания — формирования фибрина (например, фибриногенопатии, врожденная афибриногенемическая пурпура).

• Нарушения фибринолиза (например, ДВС-синдром).

• Нарушения коагуляции, затрагивающие разные фазы (например, болезнь Виллебранда).

3. Вазопатии, или геморрагические диатезы, обусловлены дефектами сосудистой стенки (например, болезнь Рандю — Ослера — Вебера, геморрагический васкулит, дефицит витамина С).

Выбор лечебной тактики осуществляется индивидуально, с учетом патогенетического варианта геморрагического диатеза. Например, при усиленной кровоточивости, спровоцированной избыточным использованием антикоагулянтов и тромболитиков, рекомендуется прекращение приема этих лекарств или изменение дозировки; назначение витамина К (менадиона натрия бисульфита), аминокапроновой кислоты; переливание плазмы крови. Лечение аутоиммунных геморрагических диатезов базируется на использовании глюкокортикостероидов, иммуносупрессоров, проведении плазмафереза; если эффект от этих методов недостаточен, может потребоваться удаление селезенки (спленэктомия).

При врожденной нехватке определенного фактора свертывания крови показана заместительная терапия с применением концентратов недостающих факторов, переливаний свежезамороженной плазмы, эритроцитной массы, а также гемостатических средств. Для локальной остановки незначительных кровотечений применяют наложение жгута, давящей повязки, использование гемостатической губки, прикладывание льда; проводят тампонаду носовых ходов и другие методы. При кровоизлияниях в суставы (гемартрозах) выполняют лечебные пункции суставов; при гематомах мягких тканей — дренирование для удаления скопившейся крови.

Гемофилии. Гемофилия А и В — рецессивно наследуемые, сцепленные с полом (Х-хромосомой) заболевания; болеют лица мужского пола, женщины являются передатчицами заболевания. Генетические дефекты характеризуются недостаточным синтезом или аномалией факторов VIII (коагуляционная часть) — гемофилия А, или фактора IX — гемофилия В. Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретенный дефицит факторов VIII, реже — IX, сопровождающийся сильной кровоточивостью, наблюдается и у мужчин, и у женщин (особенно в послеродовом периоде, у лиц с иммунными заболеваниями) вследствие появления в крови в высоком титре антител к этим факторам.

Лечение. Основной метод — заместительная гемостатическая терапия, проводимая в специализированных стационарах.

Поскольку радикальное излечение гемофилии на сегодняшний день невозможно, ключевым методом терапии является заместительное восполнение дефицита факторов свертывания крови VIII и IX при помощи соответствующих концентратов. Дозировка концентрата определяется индивидуально, исходя из степени тяжести гемофилии, характера и интенсивности кровотечения.

В терапии гемофилии выделяют два основных подхода: профилактический и симптоматический, применяемый при развитии кровотечений. Регулярное введение концентратов факторов свертывания крови (2–3 раза в неделю) рекомендовано пациентам с тяжелой формой гемофилии для предотвращения гемофилической артропатии и других геморрагических проявлений. При возникновении кровотечений требуются повторные инфузии концентратов. В качестве дополнительных средств могут использоваться свежезамороженная плазма, эритроцитарная масса и гемостатические препараты. Любые инвазивные процедуры у пациентов с гемофилией (хирургические вмешательства, экстракция зубов, наложение швов) проводятся на фоне гемостатической поддержки.

При небольших наружных кровотечениях, таких как порезы или кровотечения из носа и ротовой полости, может быть использована гемостатическая губка, давящая повязка или обработка раны тромбином. В случае неосложненного кровоизлияния пациенту необходим полный покой, местное применение холода, иммобилизация пораженного сустава с помощью гипсовой лонгеты, а впоследствии — физиотерапевтические процедуры (УВЧ, электрофорез), лечебная физкультура и легкий массаж. Больным гемофилией рекомендуется диета, богатая витаминами A, B, C, D, а также солями кальция и фосфора.

Болезнь Виллебранда– один из наиболее частых наследственных геморрагических диатезов. Аутосомно наследуемый дефицит или аномальная структура синтезируемого в эндотелии сосудов макромолекулярного компонента фактора VIII.

Лечение. При кровотечениях и хирургических вмешательствах — заместительная терапия в условиях стационара.

Геморрагические диатезы, обусловленные патологией тромбоцитов: тромбоцитопении и тромбоцитопатии. Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая, приобретенная) — сборная группа заболеваний, объединяемая по принципу единого патогенеза тромбоцитопении: укорочения жизни тромбоцитов, вызванного наличием антител к тромбоцитам или иным механизмом их лизиса. Различают аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению. В свою очередь аутоиммунная тромбоцитопения может быть как идиопатической, первичной, так и вторичной. В происхождении гаптеновых (иммунных) форм тромбоцитопении ведущее значение имеют медикаменты и инфекции.

Лечение. Консервативное лечение — назначение преднизолона в начальной дозе 1 мг/кг массы тела в сутки. Продолжительность лечения — 1–4 месяца в зависимости от эффекта и его стойкости. О результатах терапии свидетельствует прекращение геморрагии в течение первых дней. Отсутствие эффекта (нормализации уровня тромбоцитов в крови через 6–8 недель лечения преднизолоном) или его кратковременность (быстрый рецидив тромбоцитопении после отмены стероидов) служит показанием к спленэктомии. Терапию иммунных тромбоцитопений химиотерапевтическими препаратами-иммунодепрессантами (азатиоприн, циклофосфан, винкристин и др.) изолированно или в комплексе с преднизолоном назначают только при неэффективности стероидной терапии и спленэктомии в условиях специализированного стационара и лишь по жизненным показаниям.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха, капилляротоксикоз, анафилактическая пурпура) — геморрагическая вазопатия, вызванная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек. Возникает после перенесенной инфекции (ангины, фарингита, гриппа), введения вакцин, сывороток, охлаждения, вследствие лекарственной непереносимости как неспецифическая гипералергическая реакция сосудов. У детей и подростков встречается чаще, чем у взрослых.

Лечение. При легких формах назначаются постельный режим, проводятся санация очагов инфекции, десенсибилизирующая терапия — витамин С, кальция глюконат, тавегил. Целесообразны в течение 10–20 дней мини-дозы гепарина и спазмолитические препараты (папаверин, но-шпа, курантил, никоверин). При тяжелых формах — лечение в условиях стационара.

В острой фазе геморрагического васкулита крайне важно, чтобы пациенты соблюдали строгий постельный режим и придерживались гипоаллергенной диеты. Рекомендуется ограничить потребление жидкости и соли, а также полностью исключить прием антибиотиков и других медикаментов, способных усилить сенсибилизацию организма. Основные терапевтические подходы определяются клиническими проявлениями заболевания, поэтому целесообразно рассматривать их посиндромно.

Базисная терапия при всех формах геморрагического васкулита включает назначение дезагрегантов (таких как дипиридамол или пентоксифиллин) и активаторов фибринолиза (например, никотиновая кислота). Эти препараты препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшая микроциркуляцию и перфузию тканей. В базисную схему часто добавляют гепарин и другие антикоагулянты.

При кожном синдроме лечение обычно включает применение сульфасалазина и колхицина. Вопрос об использовании преднизолона остается дискуссионным среди врачей, и его назначение возможно только в тяжелых случаях геморрагического васкулита. Если кортикостероиды неэффективны, в качестве резервных препаратов применяются цитостатики.

При суставном синдроме для купирования выраженных артралгий проводится противовоспалительная терапия с использованием