Все на своем месте - Оливер Сакс

есть даже строгий распорядок дня: прием пищи, подъем и отбой в определенное время. Так что вряд ли можно назвать неожиданностью, что мистер К. представил, будто он снова уборщик, снова в школе (хотя и претерпевшей странные изменения). А если некоторые ученики прикованы к постели или очень великовозрастны, и персонал носит белые одежды религиозного ордена, так это просто детали – а он никогда не лез в административные вопросы.

У него была работа: надежно запирать на ночь окна и двери, следить, чтобы прачечная и бойлерная работали исправно. Сестры, управлявшие заведением, хотя и видели его спутанность и заблуждения, уважали и даже поддерживали убежденность этого немного слабоумного обитателя – без нее он мог бы, по их мнению, совсем развалиться. И ему подыгрывали в его роли уборщика, давали ключи от некоторых шкафов, чтобы он запирал их на ночь. Связка ключей звенела у него на поясе как символ должности, как официальный сертификат. Он проверял на кухне, что все конфорки и духовки выключены, а портящаяся еда убрана в холодильник. И хотя с годами разум его слабел и слабел, мистера К. во многом поддерживала и укрепляла его роль, многочисленные задачи по проверке, чистке и поддержанию порядка в течение дня. Когда мистер К. умер от внезапного сердечного приступа, он ушел, возможно, в полной уверенности, что честно проработал уборщиком всю жизнь.

Должны ли мы были сообщить мистеру К., что он больше не уборщик, а увядающий слабоумный пациент в доме престарелых? Должны были отобрать привычную и отрепетированную идентичность и дать взамен «реальность»? Это казалось не просто бессмысленным, но и жестоким, и могло только ускорить его закат.

Стареющий мозг

Работая неврологом в домах престарелых и клиниках почти пятьдесят лет, я повидал тысячи пожилых пациентов с болезнью Альцгеймера и другими видами деменции; больше всего меня поражает огромное разнообразие клинической картины, несмотря на то что лежащие в основе патологические процессы очень сходны. Можно наблюдать калейдоскопическое разнообразие симптомов, совершенно непохожих у любых двух пациентов. Неврологические отклонения накладываются на все, что есть особенного и уникального в человеке: на сильные и слабые стороны, на умственные способности, умения, жизненный опыт, характер, привычки и на текущую жизненную ситуацию.

Болезнь Альцгеймера может проявиться сразу во всей полноте, но чаще начинается все с отдельного симптома, настолько фокального, что можно легко заподозрить маленький удар или опухоль; и только позднее становится очевиден общий характер заболевания (именно поэтому так часто не удается диагностировать Альцгеймера на раннем этапе). Первые симптомы, одиночные или в кластере, обычно малоприметны. Это могут быть: небольшие проблемы с речью или с памятью, например с трудом вспоминается нужное имя; небольшие проблемы восприятия – мгновенные иллюзии или ошибки восприятия; небольшие интеллектуальные проблемы – трудности с пониманием шуток или аргументов в споре. В целом прежде всего страдают функции мозга, требующие сложных ассоциаций.

На самых ранних стадиях отклонения мимолетны и трудноуловимы (это видно по изменениям на электроэнцефалограмме – порой нужно просмотреть часовые записи ЭЭГ, чтобы обнаружить секундное отклонение). Однако вскоре появляются более серьезные сложности с узнаванием, памятью, поведением, оценкой; возникает дезориентация в пространстве и времени – и все это объединяется в глобальную деменцию. По мере развития болезни часто возникают сенсорные и моторные отклонения, вместе со спазмами и ригидностью, миоклонией; возможны приступы или паркинсонизм. Болезнь может вызвать неприятные изменения личности, даже жестокое поведение. Наконец, могут почти исчезнуть реакции выше рефлекторного уровня ствола мозга. При этой разрушительной болезни наблюдаются всевозможные нарушения в коре головного мозга (и в подкорке тоже), хотя пути развития заболевания различны у каждого пациента.

Рано или поздно пациенты теряют способность описать свое состояние и просто общаться – только интонация, прикосновение или музыка могут пробиться к ним. И наконец, пропадает даже это – наступает полная потеря сознания, корковых функций, самого себя – психическая смерть[21].

Учитывая многообразие симптомов деменции, можно понять, почему стандартизованные тесты, столь полезные при массовом обследовании пациентов, при определении выборок для генетических исследований или испытаний лекарств, бесполезны для понимания действительной сущности этой болезни, того, как реагируют и адаптируются пациенты, и того, как им можно помочь – и как они сами могут себе помочь.

Одна моя пациентка на самой ранней стадии болезни внезапно обнаружила, что не может определить время, глядя на часы. Она отчетливо видела положение стрелок на циферблате, однако была не в состоянии его интерпретировать; долю секунды стрелки оставались бессмысленны, а потом внезапно обретали смысл. Краткая зрительная агнозия быстро ухудшалась: периоды помутнения удлинились до нескольких секунд, затем минут, и вскоре стрелки потеряли смысл навсегда. Пациентка остро и унизительно осознавала ухудшение; она с ужасом понимала, что за всем этим стоит болезнь Альцгеймера. Однако сама выдвинула решающее терапевтическое предложение: «Почему бы мне, – сказала она, – не носить цифровые часы и не повесить их повсюду?» Так она и поступила; хотя агнозия и другие проблемы оставались, она была способна определять время и организовывать свой день еще три месяца.

Еще одна пациентка, обожавшая готовить, обнаружила – хотя прочие когнитивные процессы оставались в норме, – что не в состоянии сравнивать объем жидкости в разных сосудах; унция молока казалась не унцией, если молоко перелить из стакана в кастрюлю. Пациентка, сама бывший психолог, вынуждена была опознать феномен Пиаже: потерю константности восприятия объема (эта константность формируется еще в детстве). Однако с помощью градуированных сосудов и мерных чашек, не полагаясь больше на глазомер, пациентка смогла компенсировать проблему и продолжала успешно трудиться на кухне.

Такие пациенты могут плохо проходить формальные тесты и все же четко, живо, правильно и с юмором описывать, как нужно готовить артишок или печь пирог; могут спеть песню, рассказать историю, исполнить роль, сыграть на скрипке или написать картину почти идеально. Они как будто потеряли некоторые мыслительные режимы, а