Все на своем месте - Оливер Сакс

Иногда говорят, что люди с болезнью Альцгеймера не ощущают своей ущербности, что самооценка у них нарушена. Хотя иногда это верно (в случае, например, проблем с лобными долями), по опыту могу сказать, что чаще пациенты в начале осознают свое положение. Томас Дебаджо, писатель и растениевод, даже сумел опубликовать две полезные статьи о ранних стадиях собственной болезни Альцгеймера, прежде чем недуг убил его в возрасте шестидесяти девяти лет. Но большинство пациентов пугаются, узнав, что с ними. У некоторых испуг не проходит – они теряют интеллектуальные навыки и умения, погружаются в хаос; многие со временем успокаиваются, возможно, теряя представление о том, чего лишились. Может показаться, что такие пациенты слабеют рассудком, снова превращаются в детей с ограниченным описательным мышлением. По мнению Курта Гольдштейна, невролога и психиатра, такие пациенты теряют не только абстрактное мышление, но и абстрактную «установку» – и находятся на более низком, более конкретном уровне сознания или поведения.

Хьюлингс Джексон, великий английский невролог, говорил не просто о дефиците при неврологических проблемах, а о «гиперфизиологических» или «позитивных» симптомах, как он называл их, о «высвобождении» или преувеличенности неврологических функций, в норме сдерживаемых или угнетаемых. Он говорил о «распаде», подразумевая регрессию или возврат к более древним уровням неврологических функций – обратную эволюцию[22].

Хотя представление Джексона о распаде в нервной системе как об обратной эволюции вряд ли стоит принимать сегодня в таком упрощенном виде, значительную поведенческую регрессию или высвобождение можно наблюдать в диффузных кортикальных заболеваниях, например при болезни Альцгеймера. Я часто видел, как пациенты с явной деменцией вычесывают себя – эти действия по примитивному приведению себя в порядок встречаются у нормального человека, но заставляют предположить филогенетический откат к уровню приматов. На последних стадиях деменции, когда вообще не остается организованного поведения, можно наблюдать рефлексы, характерные для детства, включая хватательный рефлекс, хоботковый и сосательный рефлексы, рефлекс Моро.

Случаются поразительные (и порой очень трогательные) регрессии поведения и на более человеческом уровне. У меня была пациентка – столетняя женщина с серьезной деменцией, бо́льшую часть времени непоследовательная, рассеянная и тревожная, – которая, получив в руки куклу, немедленно собиралась, прижимала куклу к груди, нянчила, качала ее на руках, баюкала. Все время, занятая материнскими обязанностями, она была совершенно спокойна; а без куклы немедленно становилась тревожной и рассеянной.

Мнение, что диагноз «болезнь Альцгеймера» означает полный крах, слишком распространено среди неврологов, так же как и среди пациентов и их родных. Таким образом, рождается преждевременное чувство бессилия и обреченности, притом что на деле все неврологические функции (включая поддерживающие собственное «я»), похоже, прекрасно способны противостоять даже обширным неврологическим нарушениям.

В начале двадцатого века неврологи стали уделять больше внимания не просто первичным симптомам неврологических заболеваний, а путям их компенсации. Курт Гольдштейн, изучая травмы мозга у солдат Первой мировой войны, двигался от рассмотрения отдельных точек дефицита к целостному взгляду на организм. Он считал, что не существует просто дефицитов или «высвобождений»; всегда происходит некая реорганизация, и в ней Гольдштейн видел стратегию (хотя и бессознательную, почти автоматическую), с помощью которой организм с повреждением мозга пытается выжить, хотя, возможно, жизнь станет негибкой и убогой.

Айви Маккензи, шотландский врач, работавший с постэнцефалитическими пациентами, описал отдаленные эффекты – «инверсии», компенсации и адаптации – первичного инсульта. В исследованиях, указывал он, мы видим «организованный хаос», способы, которыми организм, мозг, пытается прийти в согласие с собой, восстанавливается на другом уровне. «Доктор, – писал Маккензи, – имеет дело, в отличие от натуралиста, с одним организмом, человеком, борющимся за самосохранение в неблагоприятных обстоятельствах».

Эту тему, сохранение идентичности, хорошо раскрыли Донна Коэн и Карл Эйсдорфер в отличной книге «Потеря себя», основанной на усердных исследованиях многих пациентов с болезнью Альцгеймера. Заглавие книги может сбить с толку, поскольку речь не о потере (по крайней мере, на первых стадиях), а об удивительной сохранности и трансформациях, наблюдаемых при болезни Альцгеймера, – именно о них говорят Коэн и Эйсдорфер[23].

Человек с болезнью Альцгеймера в состоянии оставаться человеком, самим собой; способным на нормальные эмоции и отношения до самых поздних стадий болезни (такое сохранение личности может, как ни удивительно, быть источником мучений для пациента и его родных, видящих его распад в других отношениях).

Относительное сохранение личности позволяет применять разнообразные способы поддержки и терапии, которые обращаются к личности, пробуют ее разбудить. Религиозные службы, театр, музыка и искусство, садоводство, кулинария и другие хобби способны «заякорить» пациента, несмотря на его распад, и временно восстановить островок личности. Знакомые мелодии, стихи, истории все еще вызывают реакцию, несмотря на развившуюся болезнь, – реакцию, пробуждающую у пациента ассоциации, воспоминания и чувства. Все это может принести хотя бы временное «пробуждение» и полноту жизни пациентам, которые в ином случае остались бы «отключены», пребывали в изумлении и в пустоте, в любой момент готовые потерять точку опоры, выдать катастрофические реакции (как называл их Гольдштейн), впасть в неописуемое смятение и панику.

Неврологический образ себя, похоже, очень прочен. Каждое восприятие, каждое действие, каждая мысль, каждое слово несут отпечаток личного опыта, системы ценностей, всех особенностей человека. Теория отбора групп нейронов Джеральда Эдельмана (например, в работе Эстер Телен по развитию когнитивных и двигательных функций у детей) дает богатое описание того, как нейронные связи определяются – буквально формируются – личным опытом, мыслями и действиями не меньше, чем заложенной в нас биологией. Если индивидуальный опыт и отбор нейронов так определяют развитие мозга, то не стоит удивляться, что индивид, личность долго сохраняется даже перед лицом диффузного повреждения нейронов.

Старость, конечно, не обязательно вызывает неврологические заболевания. Работая в домах престарелых, куда люди поступают из-за множества проблем (сердечно-сосудистые заболевания, артрит, слепота, а иногда просто одиночество и желание жить в обществе), я вижу стариков, которые, насколько можно судить, в интеллектуальном и неврологическом смысле вполне здоровы. В самом деле, некоторые мои пациенты – яркие и интеллектуально активные столетние люди, сохранившие жажду