Все на своем месте - Оливер Сакс

полной неуничтожимостью прионов, делает ТГЭ самыми смертельными заболеваниями на Земле. Хотя в природе ТГЭ крайне редки, проявляются только при случайной, стохастической трансформации белков мозга (болезнь Крейцфельдта – Якоба наблюдается по-прежнему у одного на миллион человек в год), культурная практика – поедание мозгов или скармливания требухи скоту – может радикально изменить картину и вызвать галопирующее распространение этих болезней, какого не знала природа.

Сперва часто полагали, что куру – по выражению Роудса, «трагическая диковина», встречающаяся лишь у первобытных людоедов на другом конце Земли. Однако Гайдушек с самого начала настаивал на более серьезном значении этой болезни. Именно Гайдушек и его коллеги из национальных институтов здравоохранения показали в 1968 году, что болезнь Крейцфельдта – Якоба относится, как и куру, к ТГЭ; они предупреждали, что эта болезнь может быть случайно занесена при хирургических или стоматологических процедурах. Именно так и случилось в начале 1970-х годов – после пересадки роговицы у одного пациента и после нейрохирургии (обработанные в автоклаве инструменты остались зараженными) еще у нескольких.

Резкое увеличение числа случаев болезни наблюдалось в 1990-е годы у пациентов, которым в детстве давали гормон роста человека (получаемый из гипофизов трупов): из 11 600 пациентов, получавших гормон, по крайней мере у 86 возникла болезнь Крейцфельдта-Якоба. К счастью, в середине 1980-х стал доступен синтетический гормон роста, и в дальнейшем подобных проблем уже не возникало.

Примерно в то же время в Британии обнаружилась новая болезнь скота: животные вели себя странно, шатались и быстро умирали. Заболевание получило название «коровье бешенство»; ученые заговорили о губчатой энцефалопатии крупного рогатого скота. Коровы, разумеется, в норме вегетарианцы, но их начали подкармливать высокобелковой мясо-костной мукой, побочным продуктом забоя скота, содержащим, помимо прочего, требуху умерших коров и овец – возможно, с мозговыми тканями овец, зараженных скрепи-почесухой. То ли каннибалическое поедание мозгов скота расширило прежде редкое и случайное заболевание (как людоедство в народе форе), то ли прионы скрепи от овец преодолели межвидовой барьер и заразили крупный рогатый скот – неизвестно. Так или иначе, применение мясо-костных добавок вызвало катастрофу небывалого масштаба.

Больше дюжины молодых людей умерли от одной из форм болезни Крейцфельдта – Якоба в Британии в конце 1990-х, и похоже, что причиной болезни стало употребление зараженных мясных продуктов. Клиническая картина в этих случаях – ранние изменения поведения и нарушения координации – больше напоминали куру, нежели «классическую» болезнь Крейцфельдта – Якоба (это же касается патологических изменений).

Однако инкубационный период, как показал народ форе, может длиться десятилетиями; в Соединенных Штатах и в других странах таятся огромные запасы ТГЭ в овцах и норках, а также в диких оленях и лосях; продолжается применение мясо-костной муки для кормления свиней, кур и крупного рогатого скота. И возможно, как теоретизировал Гайдушек, ни один источник пищи нельзя считать надежно защищенным от заражения прионоподобными агентами. Мясо-костные отходы и животные субпродукты используются в качестве органических удобрений, животный жир и желатин широко применяются в пищевой, косметической и фармацевтической промышленности.

Подобная практика уже запрещена в некоторых странах.

Соблазнительное безумие

«5 июля 1996 года, – начинает повествование Майкл Гринберг, – мою дочь охватило безумие». Автор не тратит времени на раскачку, и его мемуары «Скорей спускайся, солнышко» несутся быстро, стремительным потоком, как и события, о которых там рассказывается. Начало мании внезапное, взрывное: Салли, пятнадцатилетняя дочь Гринберга, несколько недель была в возбужденном состоянии, слушала баховские «Вариации Гольдберга» в исполнении Гленна Гульда, до утра изучала томик сонетов Шекспира. Гринберг пишет: «Пролистывая книгу, я находил ослепляющее перекрестье стрелок, определения, обведенные слова. 13-й сонет напоминал страницу из Талмуда: поля были так усеяны комментариями, что оригинальный текст казался пятнышком в центре».

Еще Салли писала необыкновенные стихи в стиле Сильвии Плат. Отец тайком читает их и находит странными, но ему и в голову не приходит, что в настроении и делах дочери есть что-либо патологическое. В раннем возрасте она испытывала трудности в учебе, но теперь все преодолела, обнаружив мощный интеллект. Такая экзальтация нормальна для одаренной пятнадцатилетней девочки. Или так кажется.

Однако в тот жаркий июльский день она ломается: пристает к прохожим на улице, требуя их внимания, трясет их, а потом вдруг выбегает прямо в поток машин, убежденная, что может остановить их усилием воли (ее друг с быстрой реакцией в последний момент успевает оттащить девушку).

В неопубликованном черновике книги «Изучение жизни» Роберт Лоуэлл описывает очень похожий приступ «патологического энтузиазма»: «Вечером накануне того дня, когда меня заперли, я бегал по улицам Блумингтона (Индиана)… я был уверен, что могу остановить машины и парализовать их силу, просто встав посреди улицы и раскинув руки».

Такие внезапные экзальтации и поступки часто встречаются в начале маниакального приступа.

У Лоуэлла было видение дьявола в мире, а себя в порыве «энтузиазма» он воспринимал Святым Духом. У Салли было, в некотором роде, сходное видение – морального коллапса. То, что странные поступки Салли основывались на ощущении особой силы, родители узнают, расспросив дочь на следующий день: «У нее было видение. Оно пришло к ней несколько дней назад, на Бликер-стрит, где она встретила двух девочек, игравших на детской площадке у горки. В порыве вдохновения Салли увидела гений девочек, беспредельный врожденный гений, и тут же осознала, что мы все гении, что сама идея, ради которой существует мир, искажена. Гений – вовсе не случайность, как нас хотят убедить, нет, он так же присущ нам всем, как любовь, как Бог. Творец дает нам гений с жизнью, а общество выколачивает его из нас, прежде чем удается последовать за порывом нашей от рождения творческой души…

Салли рассказала о своем видении девочкам на детской площадке. Они явно поняли ее