Непрожитые жизни. Патологоанатом о своих буднях в детском отделении - Татьяна Александровна Хитрова

тромбоза и диссеминированного внутрисосудистого свертывания, когда по всему организму одновременно возникают и тромбы, и кровотечения. Поэтому перед переливанием проводят тщательный анализ на группу крови и резус-фактор, чтобы избежать этих тяжелых последствий. Если у мамы резус-положительная кровь, то без разницы, какой фактор будет у плода, но в случае отрицательного резус-фактора у матери при положительном у ребенка возникает резус-конфликт. И если на первого ребенка это может почти не повлиять, то уже во вторую беременность организм матери очень активно формирует антитела против плода, что вызывает распад эритроцитов. Но сейчас научились профилактировать этот процесс с помощью внутримышечного введения женщине специальных анти-D-антител, которые разрушают попавшие в кровь матери эритроциты плода еще до того, как ее иммунная система успеет среагировать.

Самое грустное на данный момент то, что хромосомные и генные аномалии пока что не могут быть исправлены, но возникновение некоторых врожденных пороков иногда можно предотвратить просто приемом препаратов. Фолиевую кислоту назначают и беременным женщинам (потому что процесс создания дочерних молекул ДНК на основе родительских требует ее повышенного содержания для нормального развития нервной трубки плода), и мужчинам за несколько месяцев до предполагаемого зачатия (чтобы улучшить выработку качественных сперматозоидов). Мне доводилось проводить вскрытие плода 24 недель с расщеплением позвоночника (spina bifida), частота встречаемости данной патологии составляет 1–2 случая на 1000 новорожденных в мире. Внешне дефект выглядит как выпяченный мешочек между поясничными позвонками, а сам порок представляет собой кистозное расщепление позвоночника. Если при послойном изучении внутри этого выпячивания обнаруживаются только мозговые оболочки, это называется «менингоцеле», а если оболочки вместе со спинным мозгом – «миеломенингоцеле». Внутриутробно или при родах тонкий слой кожи может разорваться, приводя к летальному исходу. Интересно, что диапазон тяжести варьируется от почти «безобидного» Spina bifida occulta (от лат. «скрытый»), при которой ребенок может родиться практически здоровым, до тяжелейшей, когда выживаемость равна нулю. Поэтому вопрос о прерывании беременности и неблагоприятном прогнозе для жизни плода решается индивидуально перинатальным консилиумом врачей. Мне понадобилась помощь коллег, чтобы правильно поставить диагноз, потому что вдобавок к Spina bifida шла гидроцефалия (водянка головного мозга), голова была увеличена, а при вскрытии полости черепа в подставленный черпак излилось почти 30 миллилитров спинномозговой жидкости. Мозжечок, который в норме должен занимать заднюю черепную ямку, там, где у нас идет затылок, сместился вместе со стволом мозга в большое затылочное отверстие. Совокупность этих патологий уже складывалась в аномалию Арнольда – Киари 2-го типа.

Я продолжила читать анамнез. Ребенок от третьей беременности, третьих родов. Роды срочные на 36-й неделе при тазовом предлежании, вес при рождении 2758 граммов. Состояние тяжелое из-за врожденного порока развития, а именно омфалоцеле – грыжи пупочного канатика, когда из-за дефекта передней брюшной стенки петли кишечника выходят за пределы брюшной полости, образуя мешочек из оболочек пуповины снаружи. По шкале Апгар при рождении 4 балла из желательных 7–10.

Шкала Апгар – это система быстрой оценки состояния новорожденного ребенка в первые минуты после его появления на свет.

Она была разработана исследовательницей и врачом-анестезиологом Вирджинией Апгар в 1952 году, и ее создание стало важной вехой в медицине, так как позволило врачам по-новому взглянуть на оказание неотложной помощи новорожденным. До появления этой шкалы единой системы для оценки состояния новорожденных не существовало в принципе. В результате младенцы, нуждающиеся в срочной помощи, могли остаться незамеченными, что увеличивало риск осложнений и смертности. Тормозило научный процесс еще и презрительное отношение к анестезиологии как к ответвлению в медицине, а также катастрофически маленькая зарплата при колоссальной нагрузке. Хирурги снисходительно высказывались о коллегах, что увеличивало психологический прессинг людей, стремящихся изучить анестезиологию. Но упертость и блестящий ум Вирджинии помогли ей не только стать первой женщиной на посту заведующей анестезиологическим отделением, но также совершить революцию в медицине, обратив внимание на проблему, которую многие игнорировали. Вирджиния, практикующий анестезиолог и опытный хирург, решила изменить ситуацию, наблюдая за состоянием новорожденных в родильных залах. В начале своей работы она заметила, что младенцам в критическом состоянии зачастую не оказывалась необходимая помощь из-за нехватки стандартизированной системы для оценки их здоровья.

В те годы считалось, что новорожденные и их здоровье больше зависят от процесса родов, и внимание медиков часто сосредотачивалось только на матери, а не на ребенке.

Апгар решила, что важно разработать простой, но эффективный способ определения состояния младенца, который позволил бы врачам быстро понять, требуется ли неотложная помощь. Сама система основана на пяти ключевых параметрах, которые могут быть легко оценены даже неподготовленным врачом или медсестрой, а запомнить их помогает мнемоническое правило, по первым буквам которого складывается фамилия Вирджинии:

Appearance – внешний вид (цвет кожных покровов);

Pulse (Heart Rate) – пульс ребенка (частота сердечных сокращений);

Grimace (Response to Stimulation) – гримаса, возникающая в ответ на раздражение;

Activity (Muscle Tone) – активность движений, мышечный тонус;

Respiration – дыхательные движения.

Апгар предложила оценивать каждый параметр по шкале от 0 до 2 баллов, где 0 означает отсутствие реакции, а 2 – нормальную реакцию. Сумма баллов по всем пяти критериям давала итоговый результат, который мог варьироваться от 0 до 10. Чем ниже общий балл, тем больше младенцу требовалась помощь. Системой оценки Апгар пользуются до сих пор во всем мире. В 1949 году, когда многочисленные исследования по анестезиологии привели к необходимости создания отдельной кафедры, доктор Вирджиния Апгар стала первой женщиной, получившей звание профессора Колумбийского университета, а в 1958 году она возглавила подразделение фонда помощи больным детям, которое боролось с врожденными пороками развития. Путешествуя по всей стране с образовательными лекциями, Вирджиния популяризировала идеи ранней диагностики и отклонений, поднимала вопросы о необходимости масштабных научных исследований и заботе о здоровье детей. Она никогда не была замужем, у нее не было детей, всю свою жизнь она посвятила медицине и многочисленным хобби, таким как гольф, рыбалка, филателия и даже уроки полета на самолете, хотя ей уже было за 50.

Можно не иметь собственных детей, но вкладывать сердце и силы в заботу о будущем поколении, делая все возможное для их счастья и благополучия.

Времени на подготовку к вскрытию оставалось все меньше, поэтому я открыла несколько статей на компьютере, чтобы найти актуальные данные. Прочла, что синдром Патау возникает из-за хромосомной аномалии, когда клетки организма получают лишнюю копию 13-й хромосомы. Это может произойти по разным причинам, основная из которых – ошибка при делении клеток на ранних этапах развития эмбриона. Вероятность этой ошибки увеличивается с возрастом матери, поэтому риск рождения ребенка с синдромом Патау выше у женщин