Непрожитые жизни. Патологоанатом о своих буднях в детском отделении - Татьяна Александровна Хитрова

старше 35–40 лет. Я поискала в истории копию паспорта матери. Ага, 44 года, статистика беспощадна. Точная причина сбоя в клеточном делении пока неизвестна, и синдром Патау не зависит от образа жизни или здоровья родителей. Возникает примерно у каждого 20 000 плода. Я начала читать перечисление признаков и симптомов, у меня просто глаза на лоб полезли: там было больше трех страниц. Прогноз был очень неутешительным, около 90 % детей умирают в первый год жизни из-за несовместимых с жизнью пороков. Физические дефекты вроде расщелины верхнего неба или полидактилии легко оперируются, но серьезные нарушения развития в нервной и кровеносной системах уже так просто устранить не получается.

Я оторвала стикер и ручкой выписала основные моменты, на которые обязательно нужно обратить внимание, чтобы ничего не пропустить в описании.

– Удачи, если будет нужна помощь – зовите, – напутствовали коллеги.

Экипировавшись, я вошла в секционный зал. На столе лежал ребенок. В уголке сидела лаборантка, с которой мы утром работали над биопсиями. Она сообщила, что через пару минут уже придет врач со студентами. Я приклеила стикер на край секционного стола, чтобы помнить, на какие моменты нужно обратить особое внимание, проверила, что все инструменты на месте и, как обычно, написала номер вскрытия на бумажке, которую положила в банку с формалином, куда позже буду класть кусочки для исследования. Вздохнула, бегло осмотрев ребенка, уже мысленно представив, сколько времени займет описательная часть, ведь много проявлений заболевания были видны и без вскрытия. Вскоре в зал бодро вошла, в окружении робко семенящих студентов, заведующая отделением патологии новорожденных и недоношенных детей. Все рассредоточились вокруг стола.

– Всем здравствуйте, меня зовут Татьяна Александровна, сегодня я буду проводить вскрытие девочки с синдромом Патау. Постараюсь детально описывать изменения в органах. Если у вас будут по ходу возникать вопросы, не стесняйтесь их задавать. Иногда я могу вас спросить о чем-то, не бойтесь отвечать, даже если не уверены: цена вашей ошибки здесь равна нулю.

Некоторые облегченно выдохнули, опуская вниз напряженные плечи.

Никогда не понимала зверствований при опросе на вскрытиях, которые иногда устраивали нам во время обучения. Студент и так переживает, видя вживую, как происходит посмертное исследование, а ему еще сверху накидывают стресса в виде стыда за то, что он за секунду не может вспомнить то, чему сам преподаватель обучался 20 лет.

– Начинаем с наружного осмотра тела, обязательно фиксируя следы всех хирургических вмешательств, наличие трупных пятен, их расположение, а также выраженность трупного окоченения, – начала я, аккуратно сгибая и разгибая конечности и переворачивая ребенка, чтобы показать студентам заднюю поверхность тела.

– Ой, я для КИЛИ пофоткаю чуть-чуть? – спросила заведующая, доставая телефон.

– Да, конечно; буду благодарна, если мне позже их перешлете для доклада.

– Для студентов напоминаю, что вам делать фото, а тем более выкладывать его в общий доступ категорически запрещено, – громко и строго сказала зав. – Уважайте частную жизнь людей, даже если они уже погибли. Мы все фиксируем исключительно для образовательных целей, научных публикаций для коллег на специально предназначенных для этого платформах, а также наглядной демонстрации патологий на комиссии по изучению летальных исходов (КИЛИ). Пожалуйста, продолжайте.

– Кожный покров мраморный, присутствует значительная синюшность, особенно на ногтевых пластинах. На задней поверхности тела трупные пятна. Состояние питания удовлетворительное, трупное окоченение выражено слабо. Обратите внимание, что на обеих нижних конечностях есть добавочный мизинец. Видите это большое расстояние между первым и вторым пальцем? Это сандалевидные щели. На передней брюшной стенке шрам длиной 5,5 сантиметра от ушивания эмбриональной грыжи. На лице тоже ярко выражены признаки синдрома. Обратите внимание, что левый глаз очень мал относительно пропорций всего лица, а правого нет вообще. Кто знает, как называются эти особенности?

Я нащупала под кожей только контуры глазницы, само глазное яблоко отсутствовало. Студенты тихонько перешептывались, все еще стесняясь строить догадки.

– Что-то с приставкой «офтальма»? Анофтальмия? – наконец подала голос самая смелая студентка.

– Верно, вы умничка. Малые размеры левого глаза будут указаны как микроофтальмия, а правого – как анофтальмия, то есть отсутствие его вообще. Уши низкорасположены, лоб довольно большой, а мозговой отдел черепа маленький, хотя у младенцев должно быть наоборот. А как называется расщелина верхней губы и неба?

– Заячья губа и волчья пасть, – почти хором раздался ответ. – А почему их тоже не прооперировали, как ту грыжу?

– Потому что мы не беремся даже просто за хейлопластику – это операция по реконструкции верхней губы – деткам до трех месяцев, так как существуют повышенные риски осложнений при общей анестезии, – ответила заведующая. – Да, дефект значительно ухудшает полноценный захват соска и питание вызывает некоторые трудности, но это не является жизнеугрожающим состоянием, так что спокойно терпит даже до года.

На задней поверхности тела вблизи копчика располагался эпителиальный копчиковый ход. Я указала линейкой на узкий канал, расположенный чуть выше межъягодичной складки. Разложив сантиметровую ленту и взвесив ребенка, продолжила:

– Длина тела 53 сантиметра, масса 3748 граммов. Наружные половые органы по женскому типу. Пока нет вопросов?

– А почему появляется такая патология? Это из-за вредных привычек?

– Все проявления, которые вы здесь видите, результат ошибки деления клеток на ранних этапах развития эмбриона. Точная причина сбоя пока что неизвестна, часто они происходят спонтанно.

Никто не виноват, но вредные привычки, конечно же, не должны присутствовать в жизни обоих родителей во время планирования детей и на протяжении всего периода беременности и кормления.

– А если бы другие операции провели, ребенок остался бы жить?

Тут за меня тоже ответила заведующая:

– Нет, даже живорождение с Патау – уже чудо, обычно родители делают выбор в пользу запланированного аборта. Второй вариант – либо дети рождаются мертвыми, либо происходит спонтанный выкидыш, либо они умирают, не дожив до года. У всех выживших нет шанса на нормальную жизнь, потому что они, во-первых, страдают глубокой идиотией, а во-вторых, с возрастом вся полиорганная недостаточность только усугубляется и рано или поздно компенсаторные резервы организма исчерпываются.

Внешний осмотр был завершен, пришло время заглянуть поглубже. Я озадаченно осматривала внутреннюю поверхность грудины и открывшийся вид на сердце с легкими. Аккуратно пинцетом подвинула доли, заглядывая в пространство между ними и диафрагмой. Посмотрела на свой стикер с пометками и наконец решилась задать свой вопрос.

– Коллега, вы тоже не видите здесь тимуса? – спросила я заведующую.

Та утвердительно кивнула и добавила:

– Прямо классические проявления, ставлю на аплазию еще какого-нибудь органа.

– Аплазия тимуса – это отсутствие вилочковой железы, которая в норме у новорожденных довольно большая, ее сразу видно, когда мы отделяем треугольник грудины с ребрами, – пояснила я. –