Медицина для умных. Современные аспекты доказательной медицины для думающих пациентов - Алексей Дмитриевич Парамонов

Прозопагнозия бывает врожденной, примерно у 2 % населения планеты с детства имеется нарушенное восприятие лиц той или иной степени выраженности. Точных причин развития врожденной прозопагнозии никто не знает. Известно, что несколько выше частота встречаемости этого состояния у людей с синдромом Аспергера. Некоторые связывают ее с травмами головы в раннем детстве. У меня есть своя версия на это счет, однако данных, имеющихся в литературе, крайне мало, чтобы подтвердить или опровергнуть ее.

Надеюсь, вы помните, что мозг человеческого детеныша крайне незрелый в момент рождения, а волокна покрываются защитной оболочкой, миелином, только по мере взросления человечка. Бывают такие состояния (особенно у деток, перенесших тяжелые роды, или у деток, у которых миелин в виду генетической предрасположенности образуется несколько медленнее, чем у остальных), при которых в головном мозге после созревания остаются участки незавершенной миелинизации. Как правило, располагаются они вокруг задних отделов желудочков головного мозга, как раз в затылочных долях, но ведь и зона мозга, ответственная за узнавание лиц, располагается прямо здесь, рядышком. В подавляющем большинстве такие участки недостаточной миелинизации никак не проявляют себя, головной мозг работает совершенно полноценно. Адаптационные способности мозга необъятны, мозг может приспособиться и освоить совершенно любые функции. Нейроны строят сложные связи в обход «неполноценного участка» и запросто формируют целостный коннектом. Вероятно, иногда все же неполноценная миелинизация частично захватывает волокна, которые мчатся к коре, опознающей лица, тогда и происходит коллапс, человек не может узнавать лица.

Чаще всего, конечно, врожденная прозопагнозия протекает мягче приобретенной вследствие инсульта или травмы во взрослом возрасте. Как правило, она проявляется трудностями в запоминании и дальнейшем узнавании малознакомых людей, в то время как родственники и свое собственное отражение в зеркале или свои фото такие люди способны идентифицировать. Как признался несколько лет назад изданию Esquire Бред Питт, у него врожденная прозопагнозия. Актер сетует, что его считают высокомерной зазнавшейся задницей, потому что он порой не узнает людей, с которыми работал, и игнорирует их. Хотя, может, это и продуманный PR-ход.

Говорить о нарушении праксиса и гнозиса можно бесконечно, хоть целые тома пиши. Расскажу о последнем крайне любопытном виде агнозии – игнорировании, или неглекте. При поражении теменной доли правого полушария (обычно, это инсульт или опухоль) пациент перестает замечать левую половину своего тела. При проверке чувствительности (когда злостный невролог безжалостно тычет пациента иголкой или зубочисткой) оказывается, что вся левая половина туловища глуха к уколам, пациент просто ничего не чувствует, даже не замечает, как его колют. При взгляде на предметы, находящиеся слева, пациент не видит их, хотя глаза и зрительная кора в порядке. Он даже может никак не отреагировать на врача, если он стоит слева и говорит что-то тихонько в левое ухо. Умываясь, бреясь, расчесываясь, люди с геминеглектом будут ухаживать только за половиной лица. Если попросить такого человека нарисовать картину, он изобразит на бумаге ровно то, что видит и чувствует: половину домика, половину натюрморта, половину автопортрета. А самое любопытное, что пациенты зачастую не осознают своего дефекта, такое состояние называется анозогнозией – неузнаванием своей болезни.

Немецкий художник Ловис Коринт перенес в 1911 г. инсульт, после чего его творчество странным образом изменилось. Предполагается, что у него развился тот самый синдром геминиглекта. Наблюдая за про изведениями позднего периода его творчества, можно видеть хронологию развития событий и постепенное восстановление Корнита как пациента. На картинах, написанных сразу после инсульта, отсутствует часть сюжета, которая должна располагаться слева. Однако постепенно мозг восстанавливался, а художник начинал рисовать на левой половине полотна, сначала бедно и неточно, забывая добавить цвет и прорисовать детали, но постепенно все более полноценно. Да, да, это все нейронные связи. Нейроны ветвятся и образуют контакты постоянно, как у дитяти, так и у постинсультного старика.

В арсенале неврологов и психологов есть много любопытных тестов для выявления нарушения когнитивных функций, в том числе праксиса и гнозиса. Один из наиболее удобных и быстрых, которые позволяют на приеме грубо определить, есть ли отклонения в когнитивной сфере у пациента, – тест рисования часов. Пациенту дается лист бумаги, желательно без разлиновки, и ручка. Задание крайне простое: необходимо нарисовать циферблат, расставить на нем цифры и отобразить стрелочками время «десять минут двенадцатого» (причем формулировка должна быть именно такой, т. к. названное иначе, «одиннадцать часов, десять минут», на слух воспринимается проще и может послужить подсказкой). У здорового человека с сохранными когнитивными функциями задание не вызовет никаких сложностей, скорее спровоцирует нервный смешок и обиду на врача: «За кого вы меня держите?» У человека с различными нарушениями праксиса, гнозиса и памяти будут получаться крайне странные часы, которые легко дадут фору часам Дали.

Человек, страдающий моторной апраксией, не сможет начать рисовать и будет испытывать трудности в рисовании самого циферблата. Проблемы с изображением стрелок и указанием заданного времени будут указывать на нарушение праксиса и пространственного восприятия. Пациенты с неглектом, вероятнее всего, расположат все 12 цифр в одной половине циферблата, оставив вторую пустой (или даже не замкнув контур часов). Пользуясь тестом, можно оценивать динамику состояния пациента, то, как он восстанавливается после инсульта или, наоборот, его состояние ухудшается по мере прогрессирования болезни Альцгеймера или сосудистой деменции.

Контроль поведения

Самоконтроль и умение соответствовать нормам поведения – функция, необходимая социальному существу. А потому развита она максимально у приматов, в том числе у человека. Отвечает за контроль поведения участок лобных долей – префронтальная кора. Согласитесь, по сравнению с другими млекопитающими лоб у человека просто огромный, а все потому, что он прячет в себе мощные лобные доли мозга, столь важные в регуляции поведения. Поведение людей с поражением лобных отделов головного мозга настолько типично, что даже получило название «лобная психика».

Глобально «лобные» нарушения могут проявляться двумя противоположными синдромами, все зависит от локализации очага поражения в пределах лобной коры, его размера и затронутого полушария. В некоторых случаях развиваются аспонтанность, безразличие и апатия. У таких пациентов снижается беглость речи, хотя память на слова может быть сохранна. Замедляются в принципе все виды деятельности, создается ощущение, что просьбы и задания такие люди выполняют через силу, лишь бы их поскорее оставили в покое. Просыпаясь утром, такие люди могут часами лежать в кровати, пока им не помогут встать и одеться, становятся ленив ыми и неопрятными, могут пренебрегать утренним туалетом, теряют интерес к жизни. Странен тот факт, что уровень IQ у таких людей может оставаться высоким, хотя со стороны и