Все на своем месте - Оливер Сакс

сонная болезнь, но ни у кого не замечалось явных расстройств дыхания, описанных прежде в литературе. Однако все изменилось, когда я в 1969 году дал пациентам леводопу – у многих развились дыхательные и фонаторные (голосовые) тики, включая учащенное дыхание, зевание, кашель, вздохи, рычание и шмыгание носом.

Каждого из пациентов я спрашивал, наблюдались ли у него прежде подобные респираторные симптомы. Большинство не могли ответить точно, однако Фрэнсис Д., интеллигентная и красноречивая женщина, сказала, что пережила респираторный кризис с 1919-го (когда ее поразил летаргический энцефалит) по 1924 год, но потом все прекратилось. В ее случае казалось возможным, что леводопа активировала или растормозила уже существующую склонность к респираторным расстройствам, и я начал подозревать, что так происходило и с другими пациентами, проявлявшими респираторные симптомы.

Я вспомнил икающего мистера Б., постэнцефалитического торговца кофе. Может, и у него было нарушение дыхательного контроля, вызванное, в свою очередь, хирургическим повреждением базальных ганглиев?

С продолжением приема леводопы развивалось упомянутое респираторное и фонаторное поведение – не только хрюканье и кашель, но и уханье, храп, шипение и посвистывание, лай, блеяние, мычание, жужжание и гудение. Роландо О., как я писал в «Пробуждениях», издавал «рокочущее мурлыканье при каждом выдохе. Этот звук был, пожалуй, даже приятен, напоминая звук дальней лесопилки, или рой пчел, или урчание льва после сытного обеда» (Смит Эли Джеллифф, писавший в 1920-х, в разгар эпидемии, говорил о «звериных шумах» у таких постэнцефалитических пациентов. Палата больницы «Бет Абрахам», полная пациентов, активированных леводопой, приводила в изумление посетителей, недоумевающих, что на пятом этаже, где обитали пациенты, расположен зверинец).

У нескольких пациентов дело зашло дальше: у Фрэнка Г. жужжание перешло в бесконечное повторение фразы «успокойся, успокойся»; он повторял ее сотни раз на дню. У других пациентов развился певческий тик – в форме ритмической мелодии, в которую вплеталось слово или фраза[15].

Однажды, совершая поздно вечером обход постэнцефалитических пациентов, я услышал единый звук, своего рода хор из четырехместной палаты. Заглянув внутрь, я обнаружил, что все четыре пациентки спят, но поют во сне – мелодия была печальная, монотонная, четыре голоса прекрасно сочетались друг с другом. Снохождение, разговор или пение во сне были обычным делом у пациентов с сонной болезнью, однако согласованность четырех спящих певиц меня поразила. Возможно, все началось с Розалии Б., очень музыкальной женщины, и, подобно инфекции, распространилось на остальных спящих.

Огромное число других видов непроизвольного поведения активируется или высвобождается при приеме леводопы; практически любая подкорковая функция начинает существовать сама по себе, автономно и спонтанно, усиленная непроизвольным подражанием, когда пациенты видят и слышат друг друга.

Фрэнсис Д. продемонстрировала расстройство нормального автоматического контроля через десять дней после начала приема леводопы. Ее дыхание стало быстрым, поверхностным и нерегулярным и прерывалось внезапными резкими вдохами. Еще через несколько дней появились четкие респираторные кризисы; начиналось без предупреждения, со внезапного резкого вдоха, а затем дыхание замирало на десять – пятнадцать секунд, и следовал резкий выдох. Приступы становились все сильнее, продолжались почти минуту – Фрэнсис пыталась выдохнуть через сомкнутую голосовую щель, наливаясь кровью от тщетных усилий, и наконец делала выдох – воздух вырывался со звуком пушечного выстрела.

Подобную предрасположенность я наблюдал у Марты, соседки Фрэнсис по палате: учащенное дыхание, которое трудно унять, и приближение полного респираторного кризиса. Симптомы у женщин были так схожи, что мне казалось, будто одна копирует другую; эта мысль укрепилась, когда Мириам, третья пациентка в их четырехместной палате, начала испытывать все более серьезные респираторные проблемы.

«Первым [замеченным мною] эффектом была икота, которая каждое утро, начавшись ровно в 6:30, длилась по часу… Появились “нервный” кашель и отхаркивание, чувство, будто что-то блокирует или царапает горло… На смену кашлю и отхаркиванию пришли глубокие вздохи и перерывы в дыхании… наконец пошли респираторные кризисы, напоминающие приступы мисс Д.».

Еще у одной пациентки, Лиллиан У., было не меньше сотни различных форм кризисов: икание, астматические приступы, окулогирные (глазовращательные) приступы, шмыгание, потение, стук зубов, приступы, во время которых теплело левое плечо, и конвульсивные тики. Возникало ритуализированное поведение: пациентка топала ногой в трех местах или четырежды трогала лоб; принималась все считать; многократно повторяла одну и ту же фразу; испытывала приступы страха или беспричинного смеха и так далее. Достаточно было назвать Лиллиан любой приступ, чтобы вызвать его.

Для всех видов необычного поведения общим является то, что они не только не исчезают, но набирают силу и ширятся, словно мозг привыкает к этому извращенному поведению. Такое поведение живет собственной жизнью и по своим законам; его трудно прекратить усилием воли. Оно связывает нас с истоками поведения позвоночных и с древним ядром мозга позвоночных – стволом мозга.

Путешествия с Лоуэллом

В 1986 году я познакомился с молодым фотожурналистом, Лоуэллом Хэндлером, который рассказал мне, что у него синдром Туретта и что он экспериментирует со стробоскопической фотографией, снимая других людей с синдромом Туретта. Мне очень понравились фотографии Лоуэлла, и мы решили вместе отправиться в путешествие, встречать его товарищей по синдрому Туретта по всему миру, записывать истории их жизни и адаптации к этому странному неврологическому феномену.

Слово «тик» в контексте синдрома Туретта подразумевает множество видов странного, повторяющегося, шаблонного, неудержимого поведения. Простейшие тики сводятся к подергиванию и судорогам, морганию, гримасничанью, пожатию плечами или шмыганию носом. Бывают тики гораздо более сложные. Лоуэлл, например, очарованный моими антикварными карманными часами, испытывал непреодолимую потребность трижды легонько постучать по стеклу (однажды я, чтобы подразнить его, отодвинул часы, когда он потянулся к ним, а потом спрятал в карман; он пришел в