Все на своем месте - Оливер Сакс

человеком с несколькими тиками, а также с навязчивыми компульсивными движениями – вполне обычное сочетание. Он когда-то служил в пусковой ракетной шахте в Южной Дакоте; с постоянной тягой поиграть с переключателями он вполне мог запустить ракету и начать ядерную войну. Получал он большие деньги, с сослуживцами ладил, но постоянное ощущение риска – хоть и приятное – его угнетало, и он сменил работу на менее стрессовую.

В Атланте мы повстречали Карлу и Клодию, тоже однояйцевых близнецов, у которых, как у Шейна, синдром приобрел экстравагантную, фантасмагорическую форму, которую я иногда называю «супертуретт». Голоса этих милых интеллигентных молодых женщины, слегка за двадцать, охрипли от непрерывного крика. У них также было множество двигательных тиков и «сдвигов», но именно с губ срывались самые причудливые импульсы и фантазии.

Ездить с Карлой и Клодией на машине было тяжело: на каждом перекрестке одна кричала «направо!», вторая – «налево!». Они рассказали, как устраивали панику в кинотеатрах, хором крикнув «пожар!», и как расчищали пляжи криком «акула!». Из окна спальни девушки кричали во всю мощь – или «черные и белые лесбиянки!», или, хуже того, «меня насилует отец!». Все соседи уже знали об их диких туреттовских воплях, однако отец так и не привык и нещадно страдал от криков девочек об изнасиловании.

Наш короткий обрывочный тур по Америке завершился такой крайностью, наверное, по несчастливой случайности, но подобные случаи застревают в памяти и часто очень информативны.

Путешествуя по стране, мы с Лоуэллом встретили дюжину людей с синдромом Туретта и их семьи; мы увидели больше вариантов синдрома, чем можно встретить обычно в клинике, гораздо больше, чем попадается обычному неврологу. Если есть экстравагантные формы, то есть и формы настолько мягкие, что ускользают от внимания клиницистов; синдром Туретта, как и аутизм, разнообразен в проявлениях. У человека может обнаружиться очень сложная, но мягкая форма синдрома, а может – очень простая, но серьезная.

Лоуэлл слышал об одном почти мифическом месте на крайнем севере Канады – там проживает целая коммуна туреттеров, большая семья меннонитов; синдром Туретта наблюдается у них как минимум уже шесть поколений (Лоуэлл уже называет это место Туреттсвилль). Каково это – быть членом огромной семьи, в которой тики и крики – самое обычное дело, можно сказать, часть традиции? Как синдром Туретта влияет на мораль и религиозные верования? Мы решили выяснить.

В ближайшем к деревне Ла-Крит аэропорту – просто взлетно-посадочная полоса посреди леса – мы арендовали видавшую виды машину с ветровым стеклом, растрескавшимся от летящего из-под колес гравия. Отправляясь в семидесятимильную поездку в Ла-Крит, я чувствовал, как меня покидает городская суета, и наблюдал, как смягчаются туреттовские выходки Лоуэлла, сглаженные красотой, покоем, отдаленностью провинции. У деревни Ла-Крит чета меннонитов продавала арбузы. Мы остановились, чтобы купить арбуз, и немного поболтали: они приехали из Британской Колумбии – перебрались из одной крохотной общины в другую, часть полурелигиозной, полукоммерческой сети, связывающей все общины меннонитов Северо-Запада.

Меннониты ведут род от большой группы выходцев из Германии и стран Бенилюкса, искавших религиозной свободы сначала на Украине, а потом в Канаде. Они по-прежнему ведут традиционную фермерскую жизнь, верят в близость к земле, в семью, ненасилие, простоту; и частично изолируются от внешнего мира.

В деревне Ла-Крит живут семьсот человек, и у каждой из пяти основных меннонитских сект есть своя церковь. Соответственно, обрядов и верований множество. Самые строгие – меннониты старых колоний, которые с подозрением относятся ко всему мирскому в обучении и в повседневной жизни (но даже они не так полностью замкнуты, как амиши, подгруппа, отделившаяся в 1690-х). Консерваторы носят скромную темную одежду, остальные жители ходят в джинсах и футболках. Там царят простота и трезвомыслие, а также умиротворенность.

Умиротворенность развеялась, когда мы пришли в дом Дэвида Янзена. У Дэвида был самый ярко выраженный синдром Туретта, и Лоуэлл договорился о встрече. И вот Дэвид выбежал нам навстречу, с криками и тиками. Звуки – оглушительные, как будто сотрясали все его существо и уж точно сотрясали безмятежность Ла-Крита. Его приветственные туреттизмы запустили Лоуэлла. Они обнялись с тиками и воплями – это было трогательно и нелепо и напомнило мне возбуждение двух повстречавшихся псов.

У Дэвида, которому было за сорок, разнообразные тики начали появляться с восьми лет. Ничего удивительного – тики были и у его матери, и у двух старших сестер, а также у десятков кузенов и более дальних родственников. Их называли «живчиками», и поговаривали, что Янзены «неугомонные» или «нервные».

– Бабушка постоянно моргала и облизывала губы, – рассказал кузен Дэвида. – Квохтала, ухала, корчила рожи… Ничего, все так делали.

Серьезные проблемы у Дэвида начались в пятнадцать, когда он начал громко выкрикивать матерное слово. Ругательства и богохульства не были обычным проявлением синдрома Туретта в Ла-Крите. В отличие от неугомонности, за проклятиями видят испорченную душу или козни дьявола. Компульсивные движения Дэвида множились. Порой у него возникало желание ударить себя или что-нибудь сломать. «Дьявол! – бормотал он про себя. – Почему бы тебе не убраться и не оставить меня в покое?»

Мальчик сбежал – внутрь себя.

– Когда на меня накатывали ругательства, я оставался дома. Я не общался с людьми, наверное, целый год. Часто в такие моменты я убегал в свою комнату и засыпал в слезах.

Родители Дэвида старались проявлять понимание, но и сами были сбиты с толку. Болезнь сына они считали наполовину духовной, наполовину телесной. Они чувствовали, что на Дэвида давит некая внешняя сила, но он «дозволяет» ругань. Он и сам стал считать себя слабовольным. Многие в Ла-Крите были уверены: Дэвид – гнев божий и божье наказание. По словам одного местного жителя, «Янзены странные, особенно Дэв. Видно, Бог за что-то наказывает семью».

Дэвид женился и завел семью; его неугомонность не ушла. Часто он начинал усиленно