Деньги не пахнут 9 - Константин Владимирович Ежов

— Он боится незнакомых. Через несколько дней, может, станет немного спокойнее.

Все пациенты «Русской рулетки», с которыми мы встречались до сих пор, легко открывали свои сердца Рейчел, но Майло был другим. Он был ещё слишком мал. Три года. Возраст, когда связать в предложение даже три слова — уже подвиг. Он даже не знал, что болен. Нет, он, возможно, даже не понимал, что значит «быть больным».

— Где сейчас родители ребёнка? — тихо спросил окружающих.

В тот момент выражение лица Рейчел едва заметно, но изменилось. В глазах промелькнула тень. Небольшая заминка. Этот короткий провал в беседе сказал мне всё.

— Ну… они поехали за вторым мнением…

Родители не доверяли медицинской команде. А это, скорее всего, означало, что они не согласились и на лечение «Русской рулеткой». «Что ж, полагаю, это естественная реакция», — подумалось мне. Каждая семья пациентов, с которой мы сталкивались, реагировала одинаково. Они были против, утверждая, что это слишком опасно. Но их возражения не имели значения.

Ведь сами пациенты этого хотели. И в конечном счёте, право распоряжаться собственной жизнью принадлежало им. Но случай с Майло был иным. Он ещё ничего не мог понять. И право принимать медицинские решения полностью лежало на его родителях. «Всё становится только сложнее…» — пронеслось у меня в голове, тяжёлое и безрадостное, будто камень на дне.

В этот момент дверь палаты с тихим скрипом отворилась, и в проёме появился молодой врач, его белый халат хрустел накрахмаленной складкой.

— Вы здесь. Я пришёл проводить вас. Заседание мультидисциплинарной команды вот-вот начнётся…

MDT — встреча, на которой эксперты из различных областей собирались, чтобы обсудить план лечения. Но для MDT по Майло присутствовало всего пятнадцать медицинских специалистов. Воздух в конференц-зале был прохладен и стерилен, пах озоном от проектора и слабым ароматом кофе. Свет был приглушён, лишь луч от проектора выхватывал из полумрака серьёзные, усталые лица.

— Это профессор Патель, лечащий врач, детский гемато-онколог.

Эксперты из других областей также присутствовали: детская реанимация, иммунология, нефрология, инфекционные болезни, неврология, фармакология, молекулярная патология… Если бы пациент был взрослым, хватило бы трёх-четырёх специалистов. Но детские пациенты — другие. Тело ребёнка гораздо более хрупкое и нестабильное, чем у взрослого. Одно неверное движение, один неверный расчёт — и незначительное изменение могло привести к катастрофическому ухудшению, а отказ одного органа — спровоцировать системный коллапс. Вот почему с самого начала требовался многосторонний подход.

Лечащий врач заговорил первым. Его голос, негромкий и усталый, нёсся в тишине зала.

— Пациент был госпитализирован пять дней назад с симптомами: лихорадка, затруднённое дыхание, сильная слабость. Первоначальные анализы показали уровень СРБ в 210 мг/л и ферритина в 15000 нг/мл, что указывало на тяжёлый цитокиновый шторм. Биопсия лимфоузла подтвердила диагноз — мультицентрическая болезнь Каслмана, поэтому мы назначили тоцилизумаб, ингибитор ИЛ-6.

Тоцилизумаб. Основное лечение болезни Каслмана. Если бы оно подействовало, жар должен был спасть, а маркеры воспаления — снизиться в течение сорока восьми часов. Однако…

— Спустя сорок восемь часов уровни СРБ и ферритина не изменились. Мы констатировали отсутствие реакции на ингибирование ИЛ-6 и решили перейти на рапамицин, ингибитор mTOR".

Они попробовали второе лечение. Но результаты…

— После введения у пациента развились гипергликемия, гипертриглицеридемия и метаболический ацидоз. Функция почек стремительно ухудшилась: скорость клубочковой фильтрации упала до 20 мл/мин/1,73 м². Анализ мочи показал протеинурию и микрогематурию, что указывает на острое повреждение клубочков".

Первое лечение провалилось. И второе — тоже. Согласно системе, которую мы выстроили, следующий шаг был очевиден. Попробовать смелое новое лечение. Иными словами — «Русскую рулетку». Но… Такое решение нельзя было принимать так легко, когда пациент — ребёнок.

Почему? Потому что даже предыдущие неудачи нельзя было со стопроцентной уверенностью назвать неудачами.

«Нам нужно попробовать ингибитор ИЛ-6 снова», — выступил вперёд детский иммунолог.

Он настаивал на повторном назначении уже провалившейся терапии первой линии.

— Слишком рано делать вывод, что ИЛ-6 не является центральным механизмом. Гораздо вероятнее, что дозировка была недостаточной, а не препарат неэффективен.

Майло не получил необходимой дозы. Почему? Потому что он ребёнок.

— Ингибиторы ИЛ-6 обычно дозируются по весу, но этот пациент получил лишь 70% от необходимого количества. У детей ИЛ-6 также играет ключевую роль в развитии иммунной системы и защите от инфекций. Слишком сильное ингибирование может резко повысить риск заражения. Даже при сниженной дозе у него уже проявились признаки сепсиса.

Взрослые могут в определённой степени переносить подавление ИЛ-6. Но для ребёнка риск инфекции взлетает до небес. Поэтому полную дозу дать не могли, и это, вероятно, привело к неэффективности.

— Статистически, одна треть случаев болезни Каслмана управляется ИЛ-6. Мы должны полностью исключить эту возможность. Я предлагаю ввести полную требуемую дозу, параллельно назначив профилактические антибиотики и Г-КСФ для управления риском инфекции.

С другой стороны, детский нефролог был категорически не согласен. Его голос, низкий и спокойный, врезался в напряжённую атмосферу зала, словно тяжёлый булыжник, брошенный в гладь пруда.

— После введения ингибитора ИЛ-6 не последовало никакой воспалительной реакции. Сложно считать это лишь вопросом дозировки. Рапамицин выглядит более вероятным вариантом.

— Но разве рапамицин тоже не смог снизить маркеры воспаления?

— Это потому, что для его действия требуется больше времени. Согласно клиническим данным, рапамицину обычно требуется как минимум две недели лечения, чтобы проявить эффективность. В этот раз его отменили всего через три дня.

И на то была веская причина прекратить лечение так быстро.

— Потому что у пациента развилась внезапная метаболическая дисфункция и ухудшение состояния почек.

В очередной раз детский организм не смог вынести лекарство. На этот раз пострадали регуляция инсулина и почечный кровоток.

— Нам нужно вводить его непрерывно в течение двух недель. Комбинируя с метформином для улучшения чувствительности к инсулину и используя ингибиторы АПФ или БРА…

«Сложная ситуация», — пронеслось у меня в голове, холодной и тяжёлой мыслью. Стоит ли повторно пробовать первый препарат? Или снова рискнуть вторым? Любой из вариантов мог быть тем, что нужно Майло. Но ни в чём не было уверенности.

А затем… существовала и третья возможность, которую мы не могли игнорировать. «Русская рулетка». Новый путь, который Дилан с риском для жизни помог нам обнаружить. Нам также следовало рассмотреть путь PI3K/AKT и другие. Но врачи даже не рассматривали эту опцию.

— В диагностике вы начинаете с исключения наиболее вероятных механизмов. Преждевременно пытаться применить экспериментальное лечение, не проверив до конца