Ошибки мозга. Невролог рассказывает о странных изменениях человеческого сознания - Аллан Х. Роппер

мышечных волокон теряет связь со своей контролирующей нервной клеткой — умирающей клеткой, — и тогда соседние выжившие клетки берут на себя управление этими волокнами. Одной нервной клетке тяжело контролировать эту новую, более крупную мышечную единицу, в результате чего ее движения становятся крайне нестабильными и она начинает непроизвольно сокращаться.

Болезнь миссис Нэгл прогрессировала уже довольно сильно, о чем свидетельствовали подергивания мышц и то, с каким трудом она дышала, — организм был на грани утраты своих нормальных функций. Мягко говоря. Мне пришлось на секунду закрыть глаза, чтобы она подумала, будто я просто устал, хотя на самом деле мне стало не по себе от того, что передо мной сидели ее муж и двое маленьких детей. Вместе с Ханной мы провели формальный неврологический осмотр, который подтвердил все основные признаки болезни. Дергающиеся мышцы в ее руке были атрофированы. В другой руке также наблюдались фасцикуляции. Все ее рефлексы были слишком выраженными, слишком резкими для здоровой женщины средних лет — это указывало на то, что нервные клетки, идущие от двигательной коры головного мозга вниз к спинному мозгу, также умирали. Мне потребовалась доля секунды, чтобы заподозрить, в чем дело, и не более пары минут, чтобы подтвердить свою догадку. Уголком глаза я заметил, что множество других мышц ее тела также двигались подобным образом. Это в сочетании с чрезмерно резкими рефлексами свидетельствовало о поврежденных и умирающих двигательных нервах.

Между врачом и больным пациентом постоянно существует физическая и эмоциональная дистанция.

Она похожа на канал, наполненный эмоциями: ее страданиями, моим нарастающим чувством ужаса. Пока мне удается скрывать свой страх, я могу сохранять определенное спокойствие и терпение, позволяющие мне оставаться у постели больного и эффективно выполнять свою работу. Осознавая, насколько высоко поднимется вода при приливе, я порой понимаю, что он унесет с собой моего пациента. В такие моменты меня успокаивает уверенность в том, что я вернусь домой к жене, детям и собаке целым и невредимым. В случае с миссис Нэгл мне пришлось напомнить себе, что я смогу помочь этому человеку только если дистанцируюсь от предстоящей ему боли. Усилием воли мне удается добиться необходимого внутреннего покоя, чтобы остаться рядом и позволить ее страху заполнить все разделяющее нас пространство. Наверное, это чувство придает определенную силу.

Как и когда сообщить обо всем ей и ее мужу? Ханна бросила на меня взгляд, который говорил: «Когда-нибудь нам придется им рассказать». Я же своим взглядом ей ответил: «Это же может подождать до завтра?» О том, чтобы отправить ее домой, не было и речи — там у женщины наверняка остановилось бы дыхание либо же она захлебнулась бы собственными выделениями. Но говорить ей о том, что у нее прогрессирующая болезнь, которая убьет ее через несколько месяцев, если она не согласится жить прикованной к аппарату ИВЛ, а отказ от этого привел бы к неминуемой смерти от постепенного удушья и истощения, — я решил, что это не самый подходящий полуночный разговор, и отмахнулся от подаваемых Ханной сигналов.

Между тем им уже сказали, чего у нее нет. У нее не было проблем с легкими, не было проблем с сердцем и не было астмы. Было высказано предположение, что у нее просто нервное истощение из-за того, что приходится совмещать работу и уход за двумя детьми дома, что у нее, возможно, гипервентиляция. Это бы ее успокоило, однако теперь она знает, что у нее что-то куда более серьезное, чем все эти относительно безобидные недуги. Тем не менее в том, чтобы еще больше ее шокировать, пользы абсолютно не было. Я сказал ей, что проблема, скорее всего, неврологического характера, что мы как минимум сможем ее назвать, что у нас достаточно опыта и что с этим можно справиться. Другими словами, несмотря на все мои старания, я сказал слишком много.

— Это болезнь Лу Герига?

— Ну… это, конечно, возможно. Почему вы заговорили об этой болезни?

— Я посмотрела в интернете, и там было написано, что болезнь Лу Герига может вызывать мышечную слабость, подергивания и затруднение дыхания.

— Интернет обычно ошибается. Почему бы нам не подождать окончательного диагноза?

— Но что, если это болезнь Лу Герига? Что тогда со мной будет?

— Есть много вариантов развития болезни, так что почему бы нам просто не устроить вас поудобней на ночь, пока мы со всем разбираемся?

К моему облегчению, этот разговор настолько измотал миссис Нэгл, что она замолчала. Как она узнала? Это напомнило мне о забавной шутке из «Клана Сопрано»: «Каковы шансы того, чтобы Лу Гериг умер от болезни Лу Герига?» Затем я подумал, что она, должно быть, замечательный человек, и ее диагноз довольно жестоко это доказывал.

Во время утреннего обхода я увидел, что ей стало легче дышать. Один из ординаторов дал ей маску положительного давления, которую обычно используют при обструктивном апноэ во время сна. Благодаря нагнетаемому воздуху миссис Нэгл требовалось меньше усилий, чтобы дышать, и впервые за несколько дней женщина смогла немного поспать. Тем не менее она была сильно измотана и выглядела как человек, который никак не может решить, хочет ли он бороться. В косых лучах восходящего солнца, которые проходили по диагонали вдоль ее тела, было видно, как у нее, словно блошиный оркестр, дергается почти каждая мышца. Несмотря на это, мышечную силу ей по большей части удалось сохранить, что, к несчастью, было лишь очередным подтверждением нашего диагноза.

Два дня я никак не мог решиться. Прежде чем официально сообщить ей о приговоре, коим является БАС, я хотел провести электромиограмму (ЭМГ) для окончательного подтверждения диагноза. Это было прежде всего для самоуспокоения. Как только я признаю этот диагноз, отменить его будет очень трудно. Так происходит со всеми смертельными заболеваниями.

Если плохие новости оказываются ошибкой, то подобное помилование вызывает у пациента сильнейший гнев.

Когда пришли результаты ЭМГ, там было