Ошибки мозга. Невролог рассказывает о странных изменениях человеческого сознания - Аллан Х. Роппер

встает один-единственный вопрос: быть или не быть? Проще говоря, готов ли он сделать все возможное, лишь бы остаться в живых, в любом состоянии, или же позволит болезни взять верх? На практике этот вопрос ставится куда более прямолинейно: готов ли он к тому, чтобы ему поставили трахеостомическую трубку и подключили к аппарату ИВЛ? В случае согласия он больше не сможет говорить, но сможет дышать. Большинство пациентов от этой процедуры отказываются. Луиза Нэгл сразу дала понять: никакой вентиляции легких, никакой трубки. Только вот, оказавшись под давлением обстоятельств, мы не всегда принимаем те же решения, что и в относительном спокойствии.* * *

Осенью 2002 года у Джорджа Каломириса было все, о чем только можно мечтать: любимая жена, новорожденная дочь (ей было всего три месяца), новый дом в Наханте с прекрасным видом на пляж Ривер, перспективная должность в правительстве штата. У Джорджа была не жизнь, а сказка: в старших классах он был звездой баскетбола, и после окончания школы его пригласили несколько колледжей, команды которых играли в Первой лиге[29], однако он решил пойти учиться в Университет Тафтса, став главным игроком их баскетбольной команды, при этом оставаясь рядом со своими родителями-иммигрантами из Греции, будучи единственным ребенком в семье. Закончив университет, он семь лет профессионально занимался баскетболом в Греции. Ростом метр девяносто три, он непринужденно загонял мячи в корзину. После окончания спортивной карьеры он занялся муниципальной политикой, в итоге получив должность министра экономического развития Массачусетса. Женившись и построив дом своей мечты, он был готов наслаждаться плодами своего многолетнего упорного труда.

Джордж и Фелисити Каломирис уже и не помнят, когда появились первые симптомы БАС. По мнению Джорджа, это могло начаться еще в начале 2000 года, когда он отправился с друзьями охотиться на перепелов в Род-Айленд и ружье показалось ему необычайно тяжелым. Еще он помнил, как однажды долго возился с застежками подгузника, пытаясь надеть его на свою дочь. Фелисити тогда еще подумала, что он просто пытается увильнуть от своих обязанностей.

Он помнит у себя мышечные подергивания, однако они бывают у всех, к тому же тогда он как раз снова начал ходить в тренажерный зал после долгого перерыва. Ничего необычного, само пройдет, думал он. Два месяца спустя он вывихнул большой палец, просто ударившись им о стол. Тот долго не заживал. Когда врач наконец осмотрел его, то заметил атрофию окружающей мышечной ткани. Только тогда Джордж сам обратил на это внимание: впадины и углубления в местах, где раньше возвышались бугорки мышц. Тогда он и попал ко мне на прием.

Джордж Каломирис считает себя счастливчиком. Он не впал в отрицание. У него есть веские причины так считать, которые становятся понятнее после личной встречи. Прошло уже десять лет, как ему диагностировали БАС, а он до сих пор жив. Его тело, может, и приковано к инвалидному креслу, однако его разум так и остался свободным. Джордж все продумал. Когда Фелисити забеременела, он оформил долгосрочную страховку на случай потери трудоспособности. Это был совет финансового консультанта, который они дают всем новоиспеченным родителям, только в отличие от большинства родителей Джордж действительно им воспользовался. Медицинская страховка позволила ему оплачивать услуги сиделок. Его болезнь прогрессировала медленней, чем у большинства пациентов (например, у Луизы Нэгл). Между тем ничто из перечисленного не имело для него значения. Он не принимал эти факторы во внимание, когда принял решение максимально продлить свою жизнь, в любом состоянии, лишь бы видеть, как растет его дочь, развивать отношения с женой, поддерживать дружбу с людьми, которых он любил.

— На самом деле других вариантов мы даже не рассматривали, — объяснила мне Фелисити. — Мы даже не думали о том, сможем ли мы себе все это позволить, справимся ли мы.

Каждый раз, когда у меня появляется новый пациент с БАС, я вспоминаю Джорджа и думаю о том, как у него дела. Прошло пять лет с нашей последней встречи, однако я знал, что он до сих пор продолжает вести активную жизнь — по крайней мере, в интернете. Я понятия не имел, что представляет собой его домашняя жизнь, и решил это выяснить, отчасти из эгоистических соображений.

Всех нас рано или поздно подводит здоровье, однако мало кому выпадает жребий решать, когда перестать цепляться за жизнь.

Джордж пока не перестал, да и вряд ли перестанет когда-нибудь.

* * *

Прошло четыре месяца. После долгого периода относительной стабильности и спокойствия Луизу Нэгл доставили к нам в приемный покой в таком же тяжелом состоянии, в котором она изначально попала в местную больницу. На этот раз она дышала с частотой примерно двадцать девять вдохов в минуту вместо восьми, истекала потом и едва могла произнести на одном дыхании три слова. Болезнь заявила о себе во весь голос. Диафрагма Луизы, одна из самых больших мышц тела, отказывала.

На предыдущем приеме мы обсудили, но только в общих чертах, какие меры нам следует предпринять, когда у нее начнутся серьезные проблемы с дыханием. Они с мужем решили, что откажутся от искусственной вентиляции легких или установки в горло трубки. Они обсудили это по моей просьбе и теперь должны были принять окончательное решение. Оно оказалось не тем, что я ожидал, хотя и было ожидаемо.

— Я просто… Я просто… не хочу сейчас умирать.

— Луиза, я вижу, что вам сейчас очень плохо, — сказал я, — и я хотел бы поставить дыхательную трубку, потому что вам приходится прилагать слишком большие усилия, вскоре вы вымотаетесь и больше не сможете дышать. Вы должны понимать, что, когда вас подключат к аппарату ИВЛ, отказаться от него будет чрезвычайно тяжело. И вы не сможете разговаривать из-за трубки в горле.

— Ладно. Ладно. Сделайте это быстро.

Она была раздражена и возбуждена, не могла найти удобное положение на кровати, постельное белье было все смято. Мы ввели ей мидазолам, чтобы она успокоилась, и без проблем поставили трубку. Когда она очнулась, аппарат ИВЛ уже вовсю