Ошибки мозга. Невролог рассказывает о странных изменениях человеческого сознания - Аллан Х. Роппер

черным по белому написано: «Многочисленные потенциалы фибрилляций и фасцикуляции, затрагивающие все четыре конечности и параспинальные мышцы». Как лаконично выразился нейрохирург в исполнении Бетта Дэвиса в фильме «Победить темноту»: «Прогноз негативный».

Луиза Нэгл была единственным ребенком в семье, дочерью выдающегося физика. Она родилась и получила образование в одном из престижных пригородов Бостона, затем поступила в Корнелл, получила степень магистра в области городского и регионального планирования, много училась и путешествовала по Европе, однако в итоге вернулась в Бостон. Она вышла замуж в возрасте около тридцати лет, смирилась с обыденной повседневностью пригорода, равно как и с отсутствием тех удивительных радостей, которые в городах вроде Рима раньше она испытывала ежедневно. Она сказала не без доли сожаления в голосе, что стала «мамой на полную ставку». Ее спортивные деньки — она была пловцом и гимнасткой — остались в прошлом, равно как и бурная молодость. А вскоре останутся в прошлом и ее дни в качестве живого, дышащего человека.

— Луиза, результаты вашего обследования и ЭМГ указывают на проблему под названием БАС.

— Это болезнь Лу Герига? — прошептала она скорее утвердительно, чем вопросительно.

— Да, это разновидность болезни Лу Герига.

— Значит, это конец?

На этот раз это был вопрос, который требовал ответа. Она не была потрясена. Она ожидала этого диагноза, однако по дрожи в ее голосе я понял, что это не была заготовленная реакция. Она еще до конца все не осознала, и моей задачей было быть рядом, пока это происходит.

— Нет, это не конец. Ни в коем случае. Мы еще много чего можем сделать — и сделаем, — чтобы вы продолжали жить, чтобы вы могли находиться дома и чтобы вам было там комфортно.

После того как мы заверили, что не бросим ее и всячески постараемся обеспечить ее всем необходимым, чтобы она могла жить дома и участвовать в жизни своей семьи, напряжение рассеялось и первый акт подошел к концу. Мы ее выписали, отправив домой вместе со всевозможными приспособлениями для облегчения дыхания, устройством отсоса на случай, если она подавится, а также научили ее мужа выполнять прием Геймлиха.

Через неделю на автоответчик в моем кабинете поступил звонок:

— Доктор, моя жена подавилась едой. Что мне делать?

Так начался второй акт.

Звонок поступил в 6:15 утра, и моя секретарша, которая приходит в 8:00, взяла трубку только в 8:15. К этому времени миссис Нэгл уже находилась в приемном покое местной больницы, и принявший ее врач позвонил мне. «На самом деле она в порядке, — сообщил он, — просто очень встревоженная, и у нее тахипноэ [учащенное дыхание]. Грудная полость чистая, температура в норме, и никаких признаков аспирации. Скорее всего, она просто немного поперхнулась молоком и перепугалась». Я предложил дать клоназепам, чтобы она успокоилась. Врач со мной согласился.

На следующей неделе все повторилось, и миссис Нэгл снова попала в приемный покой той больницы. В последующие три недели ситуация повторилась еще два раза. Каждый раз мне звонили, и после ее пятого попадания в больницу, на этот раз к нам в Бригам, я попросил супругов прийти ко мне на прием в амбулаторию в конце дня. У меня возникли подозрения, что тревога доставляет ей больше физического дискомфорта, чем сама болезнь.

— Большую часть времени я просто не могу толком дышать, — сказала она. — Кажется, что я вот-вот начну задыхаться и умру. Мне очень страшно, когда я остаюсь одна.

— Что-то застревает в горле или груди или вы просто чувствуете, что вам не хватает воздуха?

— Да, именно так. Мне не хватает воздуха. Такое чувство, что я просто не могу дышать полной грудью.

— А что появляется первым, чувство тревоги или проблемы с дыханием?

— Одновременно. Мне сложно отличить одно от другого, но я начинаю бояться, что умру.

Тот факт, что она смогла произнести несколько предложений подряд на одном дыхании, указывал на более чем нормальную работу ее дыхательной системы, и никаких медицинских причин для одышки не было. Стетоскопом я прослушал ее грудную клетку — все чисто. В состоянии покоя она делала где-то восемь вдохов в минуту. Миссис Нэгл согласилась с моим предположением, что уровень ее тревоги несоизмеримо высок для ее текущего состояния, что ее страх привязан к неизбежному конечному результату, а не к тому, что происходит в данный момент. Я решился рискнуть и сказать то, в чем просто не мог быть уверен:

— В ближайшее время вы не умрете.

Мы поговорили о том, как осознавать возникающую тревогу и ее последствия, как контролировать ее с помощью дыхательных упражнений и утренней медитации. Я объяснил миссис Нэгл, что ее реакция была совершенно нормальной в данных обстоятельствах, однако ее болезнь не была главной причиной проблем с дыханием — во всяком случае, на тот момент, — выразив мнение, что на данном этапе антидепрессанты ей вряд ли помогут. Я не стал говорить о том, что они могут понадобиться вскоре. Потому что все станет намного хуже.

Любому, кому диагностировали болезнь Лу Герига, приходится принять ряд мучительных решений. После того как первоначальный шок проходит, когда возвращается способность рационально мыслить, множество незначительных и парочка серьезных решений принимаются относительно быстро. Когда мне понадобится инвалидное кресло? Соглашусь ли я есть через трубку? Дам ли подключить себя к аппарату ИВЛ?

У каждого болезнь прогрессирует в своем темпе, однако конечный результат неизменен: окончательная утрата всех двигательных функций, за исключением движения глаз и моргания, а также, возможно, движения губ. Так как язык теряет подвижность достаточно быстро, пропадает и речь. Беспорядочно дергающиеся мышцы атрофируются. Пропадает глотательный рефлекс. Если ничего не предпринимать, больного ждет верная смерть. Между тем мозг и органы чувств остаются нетронутыми. Пациент все чувствует, но при этом почти ничем не может пошевелить, в итоге оказываясь на волоске от полной изоляции от внешнего мира. В конечном счете перед больным БАС